<Sclerodermia> "Deri sert" olarak tercüme edilebilir, Yunanca bir sözcük var. Deri saydam ve sert olur. Hastalıklar bir dizi cilt sertleşmesi karakterize edilir. Bazı daha fazla veya cilt (lokalize skleroderma) daha az sınırlı olup, yamalar (morfea) veya eklemlerin hareketini kısıtlayabilir lineer şeritler görünür ve aynı (aynı zamanda lineer morfea olarak bilinen lineer skleroderma) deformasyonu neden olabilir.

Zaman zaman çizgisel skleroderma, sadece yüz ve saçlı deri etkileyebilir, bu "skleroderma en coup de sabre" denir. Onset, parçası sabit olur ve etkilenen deri alanı çevresinde yarı saydam bir mor kenarı olabilir önce. Genellikle cilt ve kas dokusu ve altta yatan kemik yavaş bir büyüme altında yağ doku kaybı vardır.

Skleroderma çocukların bir azınlık, epidermisin sertliği, vücudun diğer bölümlerine tutulumuna ek olarak (bu durumda sistemik skleroz denir) var.

Sistemik skleroz, iç organların tutulumu sıklıkla mide yanması ile birlikte, bu yutma güçlüğü gibi semptomlara yol açabilir. Bazen kalp, akciğer veya böbrek Bu etkilenebilecek testleri ve özel tedaviler yapılmaktadır. Sistemik skleroz dolaşıma (Raynaud fenomeni) ile ilgili sorunlar genellikle vardır.

Ne kadar sıktır?

Skleroderma nadir görülen bir hastalıktır. Frekans tahminleri yılda 100.000 nüfuslu (İngiltere tahminleri) başına 3 yeni vaka geçmeyen bir değer gösterir.

Lokalize skleroderma çocuklarda en sık görülen formudur ve kızlarda daha sık görülür. Sistemik skleroz olan çocukların% 10'dan daha az skleroderma gelişir.

Skleroderma tüm etnik grupların bireyleri etkiler, onlar araştırmalar farklı etnik grupların yapıldı değildir. Ergenlik kızlarda ağırlıklı olarak gerçekleştikten sonra herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir Sistemik skleroz, kadın / erkek, ergenlikten önce aynı sıklıkta görülmektedir.

Hastalığın nedenleri nelerdir?

  Skleroderma iltihabi bir hastalıktır, ancak inflamasyon nedeni henüz tespit edilmemiştir. Bu muhtemelen hasta çocuğun bağışıklık sistemi kendisine karşı tepki anlamına gelir otoimmün bir hastalıktır. Sistemik skleroz ayrıca vücudun diğer organlar etkilenir. İltihap fibröz doku bir 'aşırı üretim takip, şişlik (ödem) ve ısı neden olur.

Neden mümkün bilinmeyen tetikleyiciler, lokalize skleroderma durumlarda cilde direkt travma ve sistemik skleroz kanola yağı.

Kalıtımsal mı?

Hayır, bir aile içinde bazı olgularda ender raporlar olmasına rağmen, skleroderma, genetik bir hastalık olduğuna dair kanıt yoktur. Çalışmaları olguların önemli bir dizi yapılması kalır. Çalışmalarını kapsayan yetişkin olarak, diğer otoimmün hastalıklar ile ilişkili genler arasında bir korelasyon olduğu görülmektedir.

Önlenebilir mi?

Hayır, önleme hiçbir türü vardır.

Ve 'bulaşıcıdır?

Bazı enfeksiyonlar muhtemelen ilk kez açığa olabilir Hayır, ama hastalığın kendisi çocuk diğerlerinden izole edilmesi gerekmez bulaşıcı ve etkilenen değil.

A) Skleroderma LOKALİZE

Skleroderma tanısı ta lokalize nasıl?

Lokalize skleroderma bir göstergesi sertleşmiş deri bölgelerinde ortaya çıkmasıdır. Genellikle bu alanlarda erken kırmızı veya mor, deri iltihabı bir işareti olarak seçilmektedir.

İleri aşamalarda, deri kahverengi ve beyaz tenli etnik sonra beyaz olur. Renkli insanlar, bu bir çürük gibi görünebilir sonra beyaz olacak, alt ya da üst anlaşılacağı ilk belirtisidir.

Tan cilt karakteristik görünüş bazında yapılmıştır. Genellikle cilt (termografi) ısı ölçen testi yaptı. Bir manyetik rezonans görüntüleme temel doku, kas ve kemik izlemek için yararlı olabilir. Bu yüz ve kafatası etkiler "skleroderma en coup de sabre" için özellikle yararlıdır. Kan testleri genellikle normaldir. Lokalize skleroderma ciddi bir iç organ tutulumu genellikle yoktur.
 

Bölgesel sklerodermanın tedavisi nedir?

Tedavi mümkün olduğunca çabuk iltihabı durdurmayı amaçlar. Tedavisi oluşmuş fibröz doku üzerinde çok az etkisi vardır. Bir kez inflamasyon vücut kısmen fibröz doku ve yumuşak cilde döner absorbe edebilir azalır.

Lokalize skleroderma formu için sık sık bazen steroid ve metotreksat kullanımı için gerekli olduğu gibi, herhangi bir tedavi gerekmez. Açıkça tedavisinin etkinliğini göstermiştir hiçbir çalışma bulunmamaktadır. Ilaçlar doktor gözetiminde ve pediatrik romatolog ve / veya dermatolog tarafından reçete edilmelidir.
Morfea durumda, onun altında dokuların enflamasyon hekim tarafından seviyede bir değerlendirme için önemlidir. Im için kan testleri arcatori iltihabı genellikle normaldir. İlaç tedavisi tedavi değişir, steroid ve metotreksat kullanımı. Proses
genellikle birkaç ay ila bir yıl arasında değişen bir süre içinde kendiliğinden geçer, ancak tekrarlayabilir.
Bazı durumlarda steroid krem ​​sınırlı kullanımı (2 hafta) kullanabilirsiniz

Oldukları zaman çizgisel skleroderma ise, daha agresif bir tedavi gerektirir
bu olaylara karışmış essuti kas ve kemik altında yatan. Eğer tedavi edilmezse, kemik büyüme durur ve kol ve bacaklarda bir kısalma yol açar, ya da örneğin bir elin büyümesini engeller.
Kas dokusu elastikiyet kaybı vardır. Ayrıca, eklem üzerinde sertleşmiş deri sertliği ve eklem deformitesi neden olur. Termografi 'inflamasyon ölçer ve tedavi sırasında ve sonrasında inflamasyon durumunu değerlendirmek için bir araç olabilir.

Anti-inflamatuar tedavi steroid ve metotreksat uygulanmasıdır. İlk olarak, steroidler, intravenöz enfüzyon olarak tatbik edilebilir. Bu tedaviler bu hastalıklarda belirli bir ilgi bir pediatrik romatolog ve / veya dermatolog gözetiminde ve reçeteye tabi olmalıdır.

Lineer skleroderma daha agresif tedavi gerektirir. Bu şekillerde de fiziksel tedavi önemlidir. Etkilenen cilt bir eklemin üzerinde bulunuyorsa gösterilir ve derin bağ dokusu masajı germek için gerektiğinde edilir.

Bir bacak etkilenir durumda bu sırt, kalça ve dizleri üzerinde artan gerginlik, diğer ve neden topallık farklı uzunlukta olabilir. Bu ayakkabılar için bir baş kullanılarak önlenebilir.

Cilt Kamuflaj "Kamuflaj" yüz çatlaklar gösterir, özellikle yardımcı olabilir
çirkin bunlar düzeltilebilir. Beyaz deri olan hastalarda, cilt korunmalıdır
parçası morfea (etkilenen böylece belirli olan güneş kremleri gelen hangi değil tans ve değil
kararır) çok açık değildir.

B) SİSTEMİK SKLEROZ

Nasıl teşhis edilir? Başlıca belirtileri nelerdir?

Hastalığın erken belirtileri sıcaktan (Raynaud fenomeni), mayasıl ve parmak uçlarında ülserler varlığı hareketli el ve ayak parmaklarında renk değişiklikleri vardır. Burun gibi genellikle hızla incelir ve şeffaf hale El ve ayak parmaklarının derisi,. Deri sertleşme tüm vücudu kaplayabilir. Hastalığın başında, aynı zamanda şişmiş parmaklar (şişmiş) ve dijital ülserler sahip olabilir. Bu iç organların tutulumu doğrulamak için özel testler yapılması önemlidir. Çocuğun bir pediatrik romatolog bakıma alınmalıdır.

Çocuklarda sistemik skleroz tedavisi nedir?

Etkilenen organa göre değişir. Epidermis tedavisi için metotreksat etkinliğini kanıtlamıştır. Şiş eklemler ve kan testleri sonucu inflamasyon yükselmiş belirteçleri için steroid ve bu metotreksat gibi ilaçlar kullanılırdı.
Raynaud fenomeni halinde ısı ile dolaşımın teşvik etmek için gerekli olduğu; cilt ülserlerinin önlenmesi için gerekli olan zaman vazodilatatörlerdir. Pulmoner veya renal tutulum durumda genellikle siklofosfamid için kullanılır.

Tedavinin seçimi gibi kardiyologlar ve nefrolog gibi diğer uzmanlar işbirliği ile skleroderma bir pediatrik romatolog uzmanı tarafından yapılmalıdır.

Hastalığın eklem ve göğüs fonksiyonel kapasiteyi korumak için zaman Fizyoterapi kullanılır.

Ne testlerinin periyodik ihtiyaç vardır?

Çeklerin frekansı hastalığın aşaması bağlıdır ve başlangıçta daha sık olabilir. Amacı, yavaş yavaş tek bir çocuk koşulları takip gelişmelere tedavisi adapte etmektir. Aynı şekilde, periyodik kontroller tedaviye bağlı olası yan etkilerini tespit etmek için gereklidir.

Lokalize skleroderma, çocuk hekimleri, dermatologlar bazen çocuk romatoloji ile ilgili periyodik kontroller gerçekleştirdi. Skleroderma önemli iç organları (akciğer, gastrointestinal sistem, kalp, böbrek vb) dahil edilebilir Erken herhangi bir anormallikleri tespit etmek için periyodik kontroller yapmak çok önemlidir. Kontroller testler enflamasyon gelişimi doğrulamak ve otoimün sürecin göstermektedir.

Ne kadar hastalık olacak?

Lineer skleroderma hastalığın süresi durumda genellikle birkaç yıl ile sınırlıdır. Genellikle derinin sertleşmesi hastalığı içine iki yıl sonra kesilir. Bazen 5-6 yıl iyileşmesi gerekiyor. Bazı yamalar enflamatuvar süreç veya hastalık sonunda katılan vücut parçaları ve sağlıklı olanlar arasında eşitsiz büyüme neden olabilir daha belirgin hale gelebilir.

Sistemik skleroz ömür boyu sürebilen uzun süreli bir hastalıktır.

Hastalığın uzun vadeli evrim nedir?

•   Morfea genelde deri üzerinde sadece kozmetik lekeler bırakır.
• Lineer skleroderma çocuklarda kas atrofi nedeniyle ciddi sorunlara, kemik büyümesi ve eklem deformiteleri değişikliğe neden olabilir. Yeni tedaviler çoğu durumda bu etkileri asgari düzeye indirilmiştir.
• Neyse ki, erişkin formu ile karşılaştırıldığında, çocuklarda sistemik skleroz daha iyi prognoza sahiptir. Ancak, her zaman hedefe yönelik tedaviler ve tıbbi uzmanlar gerektiren ciddi ve potansiyel olarak ölümcül bir hastalıktır. Genellikle hastalığı yıllarda, belirli bir süre geçtikten sonra stabilize ancak yetişkin haline daha uzun süreli bir izleme komplikasyonların gelişimi kontrol etmek önemlidir.

Ve mümkünse tamamen iyileşir mi?

Bölgesel sklerodermalı çocuklar iyileşir. Bir süre sonra da sertleşmiş deriyi yumuşatmaya olabilir ve normale döner.

Sistemik skleroz iyileşmesi daha az olasıdır, ama önemli gelişmeler elde etmek ya da en azından, özellikle yetişkinlik döneminde, onu dengeleyebilir.

Metin çeviri İtalyan Ligi Sistemik Skleroz ONLUS 22/11/2011

_______________________________________________

Kaynak: Çocukluk Çağı Skleroderma

© 2011 Skleroderma Derneği - Revize / Ocak 2011

PO Box 581 - Chichester - PO19 9EW

info@sclerodermasociety.co.uk ; www.sclerodermasociety.co.uk