<Sclerodermia> Это греческое слово, которое можно перевести как «кожаный жесткий". Кожа становится прозрачным и трудно. Ряд заболеваний характеризуется упрочнения кожи. Некоторые из них более или менее ограниченные к коже (очаговая склеродермия), и может появляться в виде пятен (Morphea) или линейных полос, которые могут ограничить движение суставов и вызвать деформацию же (линейная склеродермия, также известный как линейный Morphea).

Иногда линейная склеродермия может влиять только на лице и волосистой части головы, это называется "склеродермия ан переворот де сабля". Начало, до части становится твердой и не может быть полупрозрачной фиолетового края в районе в пораженные участки кожи. Нередко бывает, что потеря жировой ткани под кожей и замедление роста мышечной ткани и кость.

Меньшинства детей со склеродермией были, в дополнение к ужесточению эпидермиса, участие других частей тела (в данном случае называется системный склероз).

В системной склеродермии, вовлечение внутренних органов может привести к таким симптомам, как трудности при глотании, часто с изжогой. Иногда сердце, легкие или почки могут быть затронуты этим проводятся испытания и конкретных процедур. В системной склеродермии часто возникают проблемы с кровообращением (синдром Рейно).

Как часто это встречается?

Склеродермия является редким заболеванием. Оценки частоты указывает на величину, не превышающую 3 новых случаев на 100000 жителей в год (по оценкам в Англии).

Локализованная склеродермия является наиболее распространенной формой у детей и чаще встречается у девочек. Менее 10% детей с системным склерозом развитие склеродермии.

Склеродермия поражает людей всех этнических групп, они не Исследования проводились в разных этнических группах. Системный склероз, которая может возникнуть в любом возрасте, имеет ту же частоту женщина / мужчина до полового созревания, после полового созревания возникает преимущественно у девочек.

Каковы причины заболевания?

  Склеродермия является воспалительным заболеванием, но причина воспаления не было обнаружено еще. Вероятно, это аутоиммунное заболевание, которое означает, что иммунная система больного ребенка реагирует против него самого. В системной склеродермии влияют также другие органы тела. Воспаление вызывает набухание (отек) и тепла, а затем "избыточной продукции фиброзной ткани.

Причина неизвестна, возможно триггеров, прямой травмы кожи в случаях локализованного склеродермия, и рапсового масла при системной склеродермии.

Является ли она по наследству?

Нет, нет доказательств того, что склеродермия является генетическим заболеванием, хотя есть некоторые редкие сообщения о случаях, в одной семье. Исследования еще предстоит сделать на значительном числе случаев. В исследовании с участием взрослых, кажется, связь между генами связаны с другими аутоиммунными заболеваниями.

Можно ли его предотвратить?

Нет, ни один вид профилактики.

И "заразно?

Номеру Некоторые инфекции могли раскрыть дебют, но сама болезнь не заразна и пострадавших детей не должны быть изолированы от других.

А) СКЛЕРОДЕРМИИ ЛОКАЛИЗОВАННОЕ

Как локализован склеродермия та диагноз?

Указанием локализованной склеродермии является появление закаленных участках кожи. Часто в начале этой области изложены в красный или фиолетовый, признак воспаления кожи.

На более поздних стадиях кожа становится коричневой, а затем белый с белой кожей национальностей. У людей, цвета, это может выглядеть как синяк позже станет белым, это первый признак того, что предлагает ребенку или родителю.

Диагноз ставится на основании характерного внешнего вида кожи. Часто сделала тест, который измеряет тепло кожи (термография). Магнитно-резонансная томография может быть полезна для мониторинга основной ткани, мышцы и кости. Это особенно полезно для "склеродермия ан переворот де сабля», который влияет на лица и черепа. Анализ крови обычно нормальный. В локализованной склеродермии обычно есть серьезные поражения внутренних органов.
 

Что такое лечение для очаговая склеродермия?

Лечение направлено на прекращение воспаления как можно быстрее. Терапия мало влияет на фиброзной ткани, которая сформирована. Когда воспаление уменьшается организм способен поглощать частично фиброзной ткани и кожа возвращается к мягкой.

В виде локализованной склеродермии часто не нуждаются в терапии, так как это иногда необходимо использовать стероиды и метотрексата. Есть никаких исследований, которые наглядно продемонстрировали эффективность терапии. Препараты должны вводиться под наблюдением врача и по назначению детского ревматолога и / или дерматологу.
В случае Morphea важно для оценки уровня врача воспаление тканей под ним. Анализ крови на им arcatori воспаления, как правило, нормальное. Лекарственная терапия не меняется от лечения, использование стероидов и метотрексата. Процесс
часто проходит спонтанно в течение от нескольких месяцев до года, но может повториться.
В некоторых случаях мы можем использовать ограниченное применение стероидных кремов (2 недели)

В линейной склеродермии, однако, требует более агрессивное лечение, когда они
В нем приняли участие essuti лежащие мышцы и кости. Если не лечить, кости перестают расти и приводит к сокращению руки и ноги, или предотвращает рост руки, например.
Существует потеря эластичности мышечных тканей. Кроме того, закаленная кожа над совместным вызывает скованность и деформация суставов. Термография меры "воспаления и может служить инструментом для оценки состояния воспаления во время и после лечения.

Противовоспалительное лечение администрации стероидов и метотрексата. Сначала, стероиды могут быть введены в виде внутривенной инфузии. Эти процедуры должны быть под надзором и назначение детского ревматолога и / или дерматолог с конкретным интерес к этим заболеваниям.

Линейной склеродермии требуют более агрессивной терапии. В таком виде и физической терапии очень важно. Когда кожа пострадавших находится над совместным указывается и в случае необходимости, чтобы растянуть глубоко массажа соединительной ткани.

В случае, когда одна нога влияет это может быть разной длины, чем другие, и причиной хромоты, увеличивая нагрузку на спину, бедра и колени. Этого можно избежать с помощью ног в ботинках.

Кожа Камуфляж «Камуфляж» может помочь, особенно если лицо показывает трещины
неприглядные они могут быть исправлены. У пациентов с белой кожей, кожа должна быть защищена
от солнцезащитных кремов с определенными таким образом, что часть пострадавших от Morphea (которая не загорает, а не
темнеет) не слишком очевидна.

Б) системный склероз

Как поставить диагноз? Каковы основные симптомы?

Ранние признаки заболевания меняет цвет в пальцах рук и ног переход от горячего к холодному (синдром Рейно), наличие обморожения и язвы на руках. Кожа на пальцах рук и ног часто быстро утолщается и становится прозрачным, как и нос. Уплотнение кожи могут охватывать все тело. В начале заболевания могут также иметь опухшие пальцы (отек) и цифровые язвы. Важно, чтобы выполнять определенные тесты, чтобы проверить привлечения внутренних органов. Ребенку должно быть принято на попечение детского ревматолога.

Что такое лечение системной склеродермии у детей?

Меняется в зависимости от органа участвуют. Метотрексат для лечения эпидермиса оказалась эффективности. Для распухшие суставы и повышение маркеров воспаления в результате анализов крови используются как стероиды и препараты, такие как метотрексат.
В случае синдрома Рейно необходимо способствовать циркуляции через тепло, чтобы предотвратить язвы на коже, иногда необходимо вазодилататорами. В случае легких и поражение почек, часто используются для циклофосфамидом.

Выбор терапии должно быть сделано педиатрической эксперт ревматолог в склеродермия в сотрудничестве с другими специалистами, таких как кардиологи и нефрологов.

Физиотерапия используется тогда, когда болезнь для поддержания функциональной способности суставов и грудной клетки.

Какие анализы необходимо периодически?

Частота проверок зависит от стадии заболевания и могут быть более частыми в самом начале. Цель состоит в том, чтобы адаптировать лечение к событиям постепенно мониторинг в условиях конкретного ребенка. Кроме того, периодические проверки необходимы для выявления возможных побочных эффектов, связанных с терапией.

В локализованной склеродермии, педиатров, дерматологов иногда проводили периодические проверки на детей ревматологии. Потому что склеродермия может быть вовлечена в крупный внутренние органы (легкие, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек), важно, чтобы периодические проверки для выявления любых аномалий рано. Управление тесты проверяют развитие воспаления и указывают на аутоиммунный процесс.

Как долго продлится болезнь?

В случае линейной склеродермии длительности заболевания, как правило, ограничены до нескольких лет. Часто упрочнения кожи прекращается по истечении двух лет в этой болезнью. Иногда нужно лечить около 5-6 лет. Некоторые патчи могут стать более очевидными после окончания воспалительного процесса или болезни может привести к неравномерному росту среди частей тела участвуют и здоровые.

Системный склероз является долгосрочная болезнь, которая может длиться всю жизнь.

Что такое долгосрочное развитие болезни?

•   Morphea обычно оставляет только косметические дефекты на коже.
• Линейной склеродермии может привести к серьезным проблемам детей в связи с атрофией мышц, изменение роста костей и суставов деформаций. Последние лечения свели к минимуму эти эффекты в большинстве случаев.
• К счастью, по сравнению с взрослой формы, системной склеродермии у детей имеет более благоприятный прогноз. Тем не менее, это всегда серьезная и потенциально смертельная болезнь, которая требует целенаправленных методов лечения и медицинских экспертов. Как правило, заболевание стабилизируется через определенное количество лет, но для проведения долгосрочного мониторинга, даже когда они становятся взрослыми, важно, чтобы управлять развитием осложнений.

И "можно восстановить полностью?

Дети с локализованной склеродермии заживают. Через некоторое время даже закаленные может смягчить кожу и вернуться к нормальной жизни.

Восстановление системной склеродермии гораздо реже, но вы можете добиться значительных улучшений или по крайней мере, стабилизировать ее, особенно в зрелом возрасте.

Перевод текста итальянской лиги системный склероз Onlus 22/11/2011

_______________________________________________

Источник: Детство Начало склеродермии

© 2011 Склеродермия общества - Пересмотренный / январь 2011

PO Box 581 - Чичестер - PO19 9EW

info@sclerodermasociety.co.uk ; www.sclerodermasociety.co.uk