<Sclerodermia> É uma palavra grega que pode ser traduzido como "hard leather". A pele torna-se translúcida e dura. Um certo número de doenças são caracterizadas endurecimento da pele. Alguns são mais ou menos limitada à pele (esclerodermia localizada), e podem aparecer em manchas (morféia) ou tiras lineares que podem restringir o movimento das articulações e causar a deformação do mesmo (esclerodermia linear, também conhecida como linear morféia).

Às vezes, a esclerodermia linear pode afetar apenas o rosto e couro cabeludo, isso é chamado de "esclerodermia em golpe de sabre de". Onset, antes da parte torna-se difícil e pode haver uma borda translúcida púrpura em torno da área da pele afectada. Muitas vezes, há perda de tecido gorduroso sob a pele e crescimento mais lento do tecido muscular e ósseo subjacente.

Uma minoria de crianças com esclerodermia têm, além de endurecimento da epiderme, o envolvimento de outras partes do corpo (neste caso, é chamado esclerose sistémica).

Na esclerose sistêmica, o envolvimento dos órgãos internos pode levar a sintomas como dificuldade para engolir, muitas vezes com azia. Às vezes o coração, pulmões ou rins podem ser afetados por este são realizados exames e tratamentos específicos. Na esclerose sistêmica muitas vezes há problemas de circulação (fenômeno de Raynaud).

Como é comum?

Esclerodermia é uma doença rara. Estimativas da freqüência indica um valor não superior a 3 casos novos por 100.000 habitantes por ano (estimativas em Inglaterra).

A esclerodermia localizada é a forma mais comum em crianças e é mais comum em meninas. Menos de 10% das crianças com esclerose sistémica desenvolver esclerodermia.

Esclerodermia afeta indivíduos de todas as etnias, eles não são investigações foram realizadas em diferentes grupos étnicos. A esclerose sistêmica, que pode ocorrer em qualquer idade, tem a mesma incidência feminino / masculino antes da puberdade, após a puberdade ocorre predominantemente em meninas.

Quais são as causas da doença?

  Esclerodermia é uma doença inflamatória, mas a causa da inflamação não foi descoberto ainda. Isto é provavelmente uma doença auto-imune, o que significa que o sistema imunitário do doente criança reage contra si própria. Na esclerose sistêmica também são afetados outros órgãos do corpo. A inflamação causa inchaço (edema) e de calor, seguido por uma produção »excessiva de tecido fibroso.

A causa é gatilhos desconhecidos, possível, trauma direto com a pele em casos de esclerodermia localizada, e óleo de canola na esclerose sistêmica.

É hereditário?

Não, não há nenhuma evidência de que a esclerodermia é uma doença genética, embora existam alguns casos raros de casos em uma família. Estudos continuam a ser feito em um número significativo de casos. Em estudos que envolvem adultos, parece haver uma correlação entre os genes associados com outras doenças auto-imunes.

Pode ser prevenida?

Não, não existe nenhum tipo de prevenção.

E 'contagiosa?

Não. Algumas infecções poderia desencadear a estréia, mas a própria doença não é contagiosa e afetado as crianças não precisam ser isolados dos outros.

A) esclerodermia localizada

Como está localizada ta diagnóstico esclerodermia?

Uma indicação da esclerodermia localizada é o aparecimento de áreas de pele endurecida. Muitas vezes, no início destas áreas são delineadas em vermelho ou roxo, um sinal de inflamação da pele.

Em estágios avançados, a pele torna-se marrom e branco com branco de pele etnias. Em pessoas de cor, isso pode parecer uma contusão mais tarde se tornaria branco, é o primeiro sintoma que sugere que a criança ou os pais.

O diagnóstico é feito com base no a aparência característica da pele. Muitas vezes feito o teste que mede o calor da pele (termografia). A ressonância magnética pode ser útil para monitorizar a subjacente tecido muscular, e osso. Isso é particularmente útil para "en coup de sabre de esclerodermia", que afeta a face e crânio. Os exames de sangue geralmente são normais. Na esclerodermia localizada geralmente há um envolvimento de órgãos interna grave.
 

Qual é o tratamento para a esclerodermia localizada?

O tratamento é destinado a parar a inflamação tão rapidamente quanto possível. A terapia tem pouco efeito sobre o tecido fibroso que se formou. Uma vez que a inflamação diminui o corpo é capaz de absorver parcialmente o tecido fibroso e pele retorna a macia.

Para a forma de esclerodermia localizada muitas vezes não necessita de qualquer terapia, como é por vezes necessário utilizar esteróides e metotrexato. Não existem estudos que demonstram claramente a eficácia da terapia. Os medicamentos devem ser administrados sob supervisão médica e receitados por um reumatologista pediátrico e / ou dermatologista.
No caso de morféia, é importante para uma avaliação por nível do médico de inflamação dos tecidos por baixo. Exames de sangue para im arcatori inflamação geralmente são normais. A terapia medicamentosa varia de nenhum tratamento, o uso de esteróides e metotrexato. O processo
muitas vezes se resolve espontaneamente em um período que varia de vários meses a um ano, mas podem recorrer.
Em alguns casos, pode usar o uso limitado de creme esteróide (2 semanas)

Em esclerodermia linear, no entanto, requer um tratamento mais agressivo quando eles são
envolveu essuti subjacente muscular e óssea. Se não for tratada, o osso pára de crescer e conduz a um encurtamento dos braços e das pernas, ou previne o crescimento de uma mão, por exemplo.
Há uma perda de elasticidade dos tecidos musculares. Além disso, o endurecimento da pele sobre uma articulação faz com que a rigidez e deformidade das articulações. Termografia mede a inflamação 'e pode ser uma ferramenta para avaliar o estado de inflamação durante e após o tratamento.

O tratamento anti-inflamatório é a administração de esteróides e metotrexato. Na primeira, os esteróides podem ser administrados como infusão intravenosa. Estes tratamentos devem ser sujeitas à supervisão e prescrição de um reumatologista pediátrico e / ou dermatologista com um interesse específico nessas doenças.

A esclerodermia linear exige tratamento mais agressivo. Nesta forma também a terapia física é importante. Quando a pele afetada está localizada sobre uma articulação é indicada e, quando necessário para esticar massagem profunda do tecido conjuntivo.

No caso em que uma perna é afectada este pode ser de comprimento diferente do que o outro e claudicação causa, o aumento da tensão na parte traseira, ancas e joelhos. Isto pode ser evitado pelo uso de uma cabeça para os sapatos.

A pele Camouflage "Camouflage" pode ajudar, especialmente se o cara mostra rachaduras
unsightly eles podem ser corrigidos. Em pacientes com a pele branca, a pele deve ser protegido
dos cremes solares com específica, de modo que a parte afetada pela morféia (que não se bronzeia e não
escurece) não é muito óbvia.

B) Esclerose Sistêmica

Como é diagnosticado? Quais são os principais sintomas?

Os primeiros sinais da doença são as alterações de cor nos dedos das mãos e pés que se deslocam do quente para o frio (fenômeno de Raynaud), a presença de frieiras e úlceras nas pontas dos dedos. A pele dos dedos das mãos e pés, muitas vezes rapidamente se complica e se torna translúcido, como o do nariz. O endurecimento da pele pode cobrir todo o corpo. No início da doença pode também têm dedos inchados (inchado) e úlceras digitais. É importante para realizar testes específicos para verificar o envolvimento de órgãos internos. A criança deve ser levado em atenção por um reumatologista pediátrico.

O que é o tratamento de esclerose sistémica em crianças?

Varia, dependendo do órgão envolvido. Metotrexato para o tratamento da epiderme provou ser eficaz. Para articulações inchadas e marcadores elevados de inflamação resultante de exames de sangue são usados ​​esteróides e medicamentos como o metotrexato.
No caso de o fenómeno de Raynaud é necessário para promover a circulação através do calor; a fim de evitar as úlceras da pele são por vezes necessárias vasodilatadores. No caso de envolvimento pulmonar ou renal são frequentemente utilizadas para a ciclofosfamida.

A escolha do tratamento deve ser feito por um reumatologista pediátrico especialista em esclerodermia com a colaboração de outros especialistas, como cardiologistas e nefrologistas.

Fisioterapia é usado quando a doença para manter a capacidade funcional das articulações e peito.

Que testes são necessários periodicamente?

A frequência dos controlos depende da fase da doença e podem ser mais frequente no início. O objectivo consiste em adaptar a terapia para a evolução gradualmente monitorados nas condições de cada criança. Da mesma forma, as verificações periódicas são necessários para detectar possíveis efeitos secundários relacionados com a terapia.

Na esclerodermia localizada, pediatras, dermatologistas, por vezes, ter realizado as verificações periódicas sobre as crianças reumatologia. Porque esclerodermia pode ser envolvido em grandes órgãos internos (pulmões, trato gastrointestinal, coração, rins) é crucial para fazer verificações periódicas para detectar eventuais anomalias cedo. Controlos de testes verificar o desenvolvimento de inflamação e indicam o processo auto-imune.

Quanto tempo se manterá a doença?

No caso de a duração da doença, a esclerodermia linear é normalmente limitada a vários anos. Muitas vezes, o endurecimento da pele cessar após dois anos para a doença. Às vezes você precisa para curar cerca de 5-6 anos. Algumas manchas podem tornar-se mais aparentes após o fim do processo inflamatório ou doença pode resultar em crescimento desigual entre as partes do corpo envolvidos e as saudáveis.

A esclerose sistêmica é uma doença de longo prazo que podem durar uma vida.

Qual é a evolução a longo prazo da doença?

•   Morféia geralmente deixa apenas defeitos cosméticos na pele.
• A esclerodermia linear pode fazer com que as crianças com problemas graves devido à atrofia muscular, alteração do crescimento ósseo e deformidades articulares. Tratamentos recentes têm minimizado estes efeitos na maioria dos casos.
• Felizmente, em comparação com a forma adulta, esclerose sistémica em crianças tem um prognóstico mais favorável. No entanto, é sempre uma doença grave e potencialmente fatal que requer terapias direcionadas e especialistas médicos. Em geral, a doença estabiliza após um certo número de anos, mas o controlo a longo prazo, mesmo quando eles tornam-se adultos é importante para controlar o desenvolvimento de complicações.

E 'possível recuperar completamente?

As crianças com esclerodermia localizada curar. Depois de algum tempo até a pele endurecida pode amaciar e voltar ao normal.

A recuperação da esclerose sistêmica é muito menos provável, mas você pode conseguir melhorias significativas ou, pelo menos, estabilizá-la, especialmente na idade adulta.

Tradução de texto Esclerose Sistêmica Liga Italiana Onlus 22/11/2011

_______________________________________________

Fonte: Início na Infância Esclerodermia

© 2011 Sociedade A Esclerodermia - Revisado / janeiro 2011

PO Box 581 - Chichester - PO19 9EW

info@sclerodermasociety.co.uk ; www.sclerodermasociety.co.uk