<Sclerodermia>は "レザーハード"として翻訳することができますギリシャ語です。 皮膚は半透明で硬くなる。 多くの疾患は、皮膚の硬化を特徴としています。 いくつかのより多くのまたは皮膚（限局性強皮症）に以下の制限があり、パッチ（限局性強皮症）や関節の動きを制限することができ、線形ストリップに表示され、同じ（これも線形限局性強皮症と呼ばれる線状強皮症）の変形を引き起こす可能性があります。

時にはリニア強皮症だけで顔と頭皮に影響を与える可能性が、これは "強皮症エンクーデターデ·サーベル"と呼ばれています。 発症部分が硬くなり、影響を受けた皮膚の周辺に半透明の紫の縁があるかもしれない前に。 しばしば皮膚の下に脂肪組織の損失や筋肉組織、基礎となる骨の成長鈍化があります。

強皮症児の少数派は、表皮の硬化、体の他の部分（この例では全身性硬化症と呼ばれる）の関与に加えて、持っています。

全身性硬化症では、内部器官の関与はしばしば胸焼けで、このような嚥下困難などの症状につながることができます。 時には、心臓、肺または腎臓がこれによって影響を受ける可能性がありますが、テストし、特定の治療を行っている。 全身性硬化症では循環（レイノー現象）の問題がしばしばあります。

それはどのように一般的ですか？

強皮症はまれな疾患である。 周波数の推定値は、年間10万人（イギリスの推定）あたり3新規症例を超えない値を示します。

限局性強皮症は、小児における最も一般的な形式であり、女子の方が一般的です。 全身性硬化症を持つ子どもの10％未満では、強皮症を開発。

強皮症は、すべての民族の人々に影響を与え、それらの調査は異なった民族グループで行われたされていません。 思春期の女の子で主に発生した後、どの年齢でも発生する可能性があります全身性硬化症は、、男性/女性の思春期前に同じ発生率を持っています。

病気の原因は何ですか？

  強皮症は、炎症性疾患であるが、炎症の原因はまだ発見されていません。 これはおそらく、病気の子供の免疫システムが自分自身に対して反応することを意味する自己免疫疾患です。 全身性硬化症でも体の他の臓器に影響を与えています。 炎症は線維組織の "過剰生産、続いて腫脹（腫れ）と熱が発生します。

原因は不明で、可能なトリガーは、限局性強皮症の場合の皮膚への直接の外傷であり、全身性硬化症ではキャノーラ油。

それは、継承されますか？

いいえ、一つの家族のケースのいくつかのまれな報告があるものの、強皮症は、遺伝病であるという証拠はありません。 研究では、例かなりの数の上で行われるように残っています。 大人を含む研究では、他の自己免疫疾患と関連する遺伝子の間に相関関係があるように表示されます。

それを防止することができますか？

いいえ、予防のないタイプはありません。

と"伝染？

いいえ。いくつかの感染症は、おそらくデビューを発揮することができますが、病気自体は子供が他から隔離する必要はありません伝染性と影響を受けません。

A）強皮症のローカライズされた

強皮症診断のTAをローカライズされていますか？

限局性強皮症の指標は、硬化した皮膚領域の外観です。 これらの分野で頻繁に早期には、赤や紫、皮膚の炎症の兆候に概説されています。

進行した段階で、皮膚は茶色と白の肌の民族にして白になります。 色の人々は、このあざのように見えるかもしれませんが、後で白になる、子または親を示唆している最初の症状です。

診断は皮膚の特徴的な外観に基づいて行われる。 頻繁に皮膚（サーモグラフィ）の熱を測定するテストを行いました。 磁気共鳴イメージングは​​、基礎となる組織、筋肉や骨を監視するために役に立つかもしれません。 これは、顔や頭蓋骨に影響を与える "強皮症エンクーデターデ·サーベル"のために特に有用である。 血液検査は通常正常である。 限局性強皮症では、通常、重篤な臓器の関与があります。
 

限局性強皮症の治療とは何ですか？

治療はできるだけ早く炎症を停止することを目的としている。 治療は、形成されている線維組織にはほとんど効果があります。 一度炎症は、体が部分的に線維組織と柔らかい皮膚に戻りを吸収することができますが減少します。

限局性強皮症のフォームに、しばしばそれは、時にはステロイド、メトトレキサートを使用する必要があるように、任意の治療を必要としません。 明らかに治療の有効性を実証した研究が全然ない。 薬は医師の管理下で投与し、小児リウマチ専門医、および/または皮膚科医によって規定されている必要があります。
限局性強皮症の場合には、下組織の炎症の医師のレベルによって評価することが重要です。 IMの血液検査 arcatoriの炎症は通常正常である。 薬物療法は、無治療からステロイドとメトトレキサートの使用が異なります。 プロセス
多くの場合数ヶ月から年に至る期間に自発的に解決されますが、再発する可能性があります。
いくつかのケースで我々は、ステロイドクリームの使用制限（2週間）を使用することができます

線状強皮症では、しかし、彼らはより積極的な治療を必要とする
それが関係する essuti基本的な筋肉や骨。 未治療の場合、骨が成長を停止し、腕や脚の短縮につながるか、例えば手の成長を防ぐことができます。
筋肉組織の弾力性の損失があります。 また、ジョイント上の硬化した皮膚は、剛性と関節の変形を引き起こします。 サーモグラフィは、 "炎症を測定し、投与中及び投与後の炎症の状態を評価するためのツールと​​なることができます。

抗炎症治療はステロイドとメトトレキサートの投与である。 最初に、ステロイドは静脈内注入として投与することができる。 これらの治療は、これらの疾患の特定の関心を持つ小児リウマチ専門医、および/または皮膚科医の監督と処方箋に従わなければならない。

線状強皮症は、より積極的な治療を必要とします。 この形態でも理学療法は重要です。 影響を受けた皮膚が関節を介して配置されている場合が示され、深い結合組織マッサージをストレッチするために必要に応じています。

片足が影響を受けている場合、これは戻って、腰と膝の負担を増加させる、他の原因と跛行とは異なる長さのものかもしれません。 これは、靴に逆さを使用することによって回避することができます。

スキンカモフラージュ "迷彩"は顔が割れを示している場合は特に、助けることができる
見苦しいそれらは修正することができます。 白い肌の患者では、皮膚を保護する必要があります
一部ではない日焼けしないをしている限局性強皮症（の影響を受けるように特定の日クリームから
暗くなる）あまりに明白ではありません。

B）全身性硬化症

それはどのように診断されるか。 主な症状は何ですか？

病気の初期兆候がホットからコールド（レイノー現象）、指先に霜焼けや潰瘍の有無に移動し、指やつま先の色の変化である。 指やつま先の皮膚は、しばしば急速に厚く、鼻のそのような、半透明になります。 皮膚の硬化は、全身を覆うことができます。 病気の初めにまた腫れて指（腫れ）とデジタル潰瘍があるかもしれません。 それは内臓の関与を確認するために特定のテストを実行することが重要です。 子供は、小児リウマチ専門医によるケア考慮する必要があります。

子供の全身性硬化症の治療とは何ですか？

関係する臓器によって異なります。 表皮の治療のためのメトトレキサートの有効性を実証しています。 腫れた関節、血液検査に起因する炎症の上昇マーカーのためにステロイドやメトトレキサートなどの薬の両方を使用されています。
レイノー現象の場合には熱を介して循環を促進するために必要であり、皮膚潰瘍を防ぐために、時には必要な血管拡張薬である。 肺や腎障害の場合には頻繁にシクロホスファミドに使用されます。

治療の選択は、心臓や腎臓などの他の専門家の協力を得て強皮症の小児リウマチ専門医の専門家によって行われるべきである。

病気は関節や胸の機能的能力を維持するためにときに理学療法が使用されます。

どのようなテストが定期的に必要ですか？

チェックの頻度は、疾患の病期に依存し、冒頭でより頻繁にかもしれません。 目的は、徐々に個々の子の条件で監視の発展に治療を適応させることである。 同様に、定期的なチェックは、治療に関連した副作用の可能性を検出する必要があります。

限局性強皮症、小児科医で、皮膚科医が、時には子供リウマチに定期的なチェックを行ってきました。 強皮症は、主要な臓器（肺、消化管、心臓、腎臓）に関与することができるので、早期に異常を検出するために定期的なチェックを行うことが重要です。 コントロールのテストでは、炎症の発展を検証し、自己免疫過程を示しています。

どのくらい病気になりますか。

線状強皮症罹病期間の場合には通常数年に制限されています。 しばしば皮膚の硬化が病気に2年後に中止する。 時にはあなたは5-6年ほど治癒する必要があります。 いくつかのパッチは、炎症過程や病気の終了後に関係する体の部分と健全なものの間で不均一な成長になることがより明白になることがあります。

全身性硬化症は一生続くことができる長期的な疾患である。

病気の長期的進化とは何ですか？

•   限局性強皮症は、通常、皮膚上でのみ化粧品シミを残します。
• 線状強皮症は、筋肉の萎縮に起因する子どもたち、深刻な問題が、骨の成長や関節変形の変化を引き起こす可能性があります。 最近の治療法はほとんどの場合、これらの影響を最小限に抑えている。
• 幸いにも、大人のフォームに比べ、子供の全身性硬化症は、より良好な予後を持っています。 しかし、それは常に標的療法や医療の専門家を必要とする深刻な潜在的に致命的な病気です。 一般的にこの病気は年の特定の番号の後に安定化させるが、彼らは大人になっても、長期的なモニタリングは、それが合併症の発症を制御することが重要である。

と"可能な限り完全に回復するには？

限局性強皮症を持つ子どもを癒す。 いくつかの時間後でも、硬化した皮膚が柔らかく可能性があり、正常に戻ります。

全身性硬化症からの回復がはるかに少ない可能性がありますが、大幅な改善を達成するか、少なくとも、特に成人期に、彼女を安定させることができます。

テキスト翻訳イタリアリーグ全身性強皮症Onlus 22/11/2011

_______________________________________________

ソース：小児発症強皮症

©2011強皮症学会 - 改訂版/ 2011年1月

私書箱581 - チチェスター - PO19 9EW

info@sclerodermasociety.co.uk 。 www.sclerodermasociety.co.uk