<Sclerodermia> Est un mot grec qui peut être traduit comme "dur en cuir". La peau devient translucide et dure. Un certain nombre de maladies sont caractérisées durcissement de la peau. Certains sont plus ou moins limitée à la peau (sclérodermie localisée), et peuvent apparaître en plaques (morphée) ou des bandes linéaires qui peuvent restreindre le mouvement des articulations et provoquer une déformation de la même (sclérodermie linéaire, aussi connu comme linéaire morphée).

Parfois, la sclérodermie linéaire peut affecter seulement le visage et le cuir chevelu, c'est ce qu'on appelle "la sclérodermie en coup de sabre". Apparition, avant que la partie devient difficile et il peut y avoir un avantage violet translucide autour de la zone de la peau affectée. Souvent, il ya perte de tissu adipeux sous la peau et le ralentissement de la croissance des tissus musculaires et osseux sous-jacent.

Une minorité d'enfants atteints de sclérodermie ont, en plus à un durcissement de l'épiderme, la participation des autres parties du corps (dans ce cas est appelée sclérodermie systémique).

Dans la sclérodermie systémique, la participation des organes internes peut entraîner des symptômes tels que difficulté à avaler, souvent avec des brûlures d'estomac. Parfois, le cœur, les poumons ou les reins peuvent être affectés par cette sont effectués des tests et des traitements spécifiques. Dans la sclérodermie systémique, il ya souvent des problèmes de circulation (phénomène de Raynaud).

Comment est-il fréquent?

La sclérodermie est une maladie rare. Les estimations de la fréquence indique une valeur ne dépassant pas 3 nouveaux cas pour 100.000 habitants par an (estimations en Angleterre).

Sclérodermie localisée est la forme la plus fréquente chez les enfants et est plus fréquente chez les filles. Moins de 10% des enfants atteints de sclérodermie systémique développer la sclérodermie.

La sclérodermie touche des personnes de tous les groupes ethniques, ils ne sont pas des enquêtes ont été réalisées dans les différents groupes ethniques. La sclérodermie systémique, qui peut survenir à tout âge, a la même incidence femelle / mâle avant la puberté, après la puberté survient surtout chez les filles.

Quelles sont les causes de la maladie?

  La sclérodermie est une maladie inflammatoire, mais la cause de l'inflammation n'a pas encore été découvert. Ceci est probablement une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire de l'enfant malade réagit contre lui-même. Dans la sclérodermie systémique sont également atteint d'autres organes du corps. L'inflammation provoque un gonflement (œdème) et de la chaleur, suivie d'une production «excessive de tissus fibreux.

La cause en est déclencheurs inconnus, possible, d'un traumatisme direct à la peau en cas de sclérodermie localisée, et l'huile de canola dans la sclérodermie systémique.

Est-ce héréditaire?

Non, il n'ya aucune preuve que la sclérodermie est une maladie génétique, bien qu'il existe quelques rares rapports de cas dans une famille. Des études restent à faire sur un nombre significatif de cas. Dans les études portant sur les adultes, semble être une corrélation entre les gènes associés à d'autres maladies auto-immunes.

Peut-il être évité?

Non, il n'ya pas de type de prévention.

Et «il contagieux?

No. Certaines infections pourraient éventuellement déclencher le début, mais la maladie elle-même n'est pas contagieuse et les enfants touchés par n'avez pas besoin d'être isolé des autres.

A) SCLÉRODERMIE LOCALISÉE

Comment est localisé ta diagnostic de sclérodermie?

Une indication de la sclérodermie localisée est l'apparition de zones de la peau durcis. Souvent au début de ces zones sont délimitées en rouge ou violet, un signe de l'inflammation cutanée.

Dans les stades avancés, la peau vire au brun, puis au blanc à la peau blanche ethnies. Chez les personnes de couleur, ce qui peut ressembler à une ecchymose qui deviendra plus tard blanc, est le premier symptôme qui suggère que l'enfant ou le parent.

Le diagnostic est effectué sur la base de l'aspect caractéristique de la peau. Souvent fait le test qui mesure la chaleur de la peau (thermographie). Une imagerie par résonance magnétique peut être utile de surveiller le tissu sous-jacent, les muscles et les os. Ceci est particulièrement utile pour "sclérodermie en coup de sabre" qui affecte le visage et le crâne. Des tests sanguins sont habituellement normaux. Dans la sclérodermie localisée habituellement il ya une implication organe interne grave.
 

Quel est le traitement pour la sclérodermie localisée?

Le traitement vise à stopper l'inflammation aussi rapidement que possible. La thérapie a peu d'effet sur le tissu fibreux qui s'est formé. Une fois que l'inflammation diminue le corps est capable d'absorber partiellement le tissu fibreux et la peau retrouve à doux.

Pour la forme de sclérodermie localisée ne sont souvent pas besoin d'une thérapie, comme il est parfois nécessaire d'utiliser des stéroïdes et de méthotrexate. Il n'existe pas d'études qui ont clairement démontré l'efficacité de la thérapie. Les médicaments doivent être administrés sous contrôle médical et prescrits par un rhumatologue pédiatrique et / ou un dermatologue.
Dans le cas de morphée, il est important d'une évaluation par le médecin au niveau de l'inflammation des tissus sous. Des tests sanguins pour im l'inflammation arcatori sont habituellement normaux. La thérapie médicamenteuse varie d'aucun traitement, l'utilisation de stéroïdes et de méthotrexate. Le procédé
souvent spontanément résolutive sur une période allant de plusieurs mois à un an, mais peuvent réapparaître.
Dans certains cas nous pouvons utiliser l'utilisation limitée de la crème stéroïde (2 semaines)

Dans la sclérodermie linéaire, cependant, exige un traitement plus agressif quand ils sont
il s'agissait Essuti qui sous-tend les muscles et les os. Si non traitée, l'os cesse de croître et conduit à un raccourcissement des bras et des jambes, ou empêche la croissance d'une main par exemple.
Il ya une perte d'élasticité des tissus musculaires. En outre, la peau durcie au cours d'une commune entraîne une rigidité et une déformation des articulations. Thermographie mesure de l'inflammation »et peut être un outil pour évaluer l'état de l'inflammation pendant et après le traitement.

Le traitement anti-inflammatoire est l'administration de stéroïdes et de méthotrexate. Dans un premier temps, les stéroïdes peuvent être administrés en perfusion intraveineuse. Ces traitements doivent être soumis à la surveillance et la prescription d'un rhumatologue pédiatrique et / ou un dermatologue avec un intérêt particulier à ces maladies.

La sclérodermie linéaire nécessite une thérapie plus agressive. Dans cette forme aussi la thérapie physique est important. Lorsque la peau affectée est située sur une commune est indiquée et, si nécessaire pour étirer massage profond des tissus conjonctifs.

Dans le cas où une jambe est touchée cela peut être de longueur différente de celle de l'autre et la boiterie cause, augmentant la pression sur le dos, les hanches et les genoux. Ceci peut être évité en utilisant un envers les chaussures.

Le Camouflage Skin "Camouflage" peut aider, surtout si le visage présente des fissures
inesthétiques, ils peuvent être corrigés. Chez les patients ayant la peau blanche, la peau doit être protégée
des crèmes solaires avec spécifique de sorte que la partie affectée par morphée (qui ne bronze pas et
s'assombrit) n'est pas trop évident.

B) la sclérose systémique

Comment est-il diagnostiqué? Quels sont les principaux symptômes?

Les signes précoces de la maladie sont les changements de couleur dans les doigts et les orteils en mouvement du chaud au froid (phénomène de Raynaud), la présence des engelures et des ulcères sur le bout des doigts. La peau des doigts et des orteils souvent rapidement épaississe et devienne translucide, comme celle du nez. L'induration peau peut couvrir le corps entier. Au début de la maladie peut aussi avoir les doigts gonflés (gonflement) et d'ulcères digitaux. Il est important d'effectuer des tests spécifiques pour vérifier l'implication des organes internes. L'enfant doit être pris en charge par un rhumatologue pédiatrique.

Quel est le traitement de la sclérose systémique chez les enfants?

Varie selon l'organe concerné. Le méthotrexate pour le traitement de l'épiderme a prouvé l'efficacité. Pour des articulations enflées et des marqueurs de l'inflammation élevés résultant de tests sanguins sont utilisés deux stéroïdes et de médicaments tels que le méthotrexate.
En cas de phénomène de Raynaud est nécessaire de promouvoir la circulation à travers la chaleur; en vue de prévenir les ulcères de la peau sont parfois nécessaires vasodilatateurs. Dans le cas de l'atteinte pulmonaire ou rénale sont souvent utilisés pour le cyclophosphamide.

Le choix du traitement doit être effectué par un expert rhumatologue pédiatrique dans la sclérodermie avec la collaboration d'autres spécialistes tels que les cardiologues et les néphrologues.

La physiothérapie est utilisée lorsque la maladie afin de maintenir la capacité fonctionnelle des articulations et de la poitrine.

Quels sont les tests nécessaires périodiquement?

La fréquence des contrôles dépend du stade de la maladie et peut être plus fréquente au début. L'objectif est d'adapter la thérapie à l'évolution progressive surveillés dans les conditions de l'enfant en tant qu'individu. De même, des contrôles périodiques sont nécessaires pour détecter les effets secondaires possibles liés à la thérapie.

Dans la sclérodermie localisée, les pédiatres, les dermatologues ont parfois procédé à des contrôles périodiques sur les enfants rhumatologie. Parce que la sclérodermie peut être impliqué dans les grands organes internes (poumons, tractus gastro-intestinal, le cœur, les reins) est crucial d'effectuer des vérifications périodiques afin de détecter d'éventuelles anomalies au début. Des tests des contrôles de vérifier le développement de l'inflammation et indiquer le processus auto-immun.

Combien de temps durera la maladie?

Dans le cas de durée de la maladie sclérodermie linéaire est généralement limitée à quelques années. Souvent, le durcissement de la peau cessent au bout de deux ans après le début de la maladie. Parfois vous avez besoin pour guérir environ 5-6 ans. Certains correctifs peuvent devenir plus apparentes après la fin du processus inflammatoire ou une maladie peut se traduire par une croissance inégale entre les parties du corps concernées et celles qui sont saines.

La sclérodermie systémique est une maladie à long terme qui peuvent durer toute une vie.

Quelle est l'évolution à long terme de la maladie?

•   Morphée laisse généralement que les imperfections cosmétiques sur la peau.
• La sclérodermie linéaire peut provoquer des problèmes sérieux en raison des enfants à l'atrophie musculaire, l'altération de la croissance osseuse et des déformations articulaires. Traitements récents ont minimisé ces effets dans la plupart des cas.
• Heureusement, par rapport à la forme adulte, la sclérodermie systémique chez les enfants a un pronostic plus favorable. Cependant, il est toujours une maladie grave et potentiellement mortelle qui nécessite des traitements ciblés et des experts médicaux. Généralement, la maladie se stabilise après un certain nombre d'années, mais le suivi à long terme, même quand ils deviennent adultes, il est important de contrôler le développement de complications.

Et 'possible de récupérer complètement?

Les enfants atteints de sclérodermie localisée guérir. Après un certain temps, même la peau durcie peut se ramollir et revenir à la normale.

Récupération de la sclérose systémique est beaucoup moins probable, mais vous pouvez réaliser des améliorations significatives, ou au moins stabiliser son état, en particulier à l'âge adulte.

La traduction du texte italien de la ligue sclérose systémique Onlus 22/11/2011

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Source: début dans l'enfance la sclérodermie

© 2011 La Société de sclérodermie - révisée / Janvier 2011

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