<Sclerodermia> Es una palabra griega que puede traducirse como "duro de cuero". La piel se vuelve translúcida y duro. Un número de enfermedades se caracterizan endurecimiento de la piel. Algunos son más o menos limitada a la piel (esclerodermia localizada), y pueden aparecer en placas (Morfea) o tiras lineales que pueden restringir el movimiento de las articulaciones y causar deformación de la misma (esclerodermia lineal, también conocido como morfea lineal).

A veces, la esclerodermia lineal puede afectar sólo la cara y el cuero cabelludo, esto se llama "la esclerodermia en golpe de sable de". El inicio, antes de la parte se vuelve duro y puede haber un borde translúcido púrpura alrededor del área de piel afectada. A menudo hay una pérdida de tejido graso bajo la piel y el menor crecimiento del tejido muscular y el hueso subyacente.

Una minoría de niños con esclerodermia que, además de endurecimiento de la epidermis, la participación de otras partes del cuerpo (en este caso se llama esclerosis sistémica).

En la esclerosis sistémica, la participación de los órganos internos puede dar lugar a síntomas tales como dificultad para tragar, a menudo con ardor de estómago. A veces el corazón, los pulmones o los riñones pueden estar afectados por este se llevan a cabo las pruebas y tratamientos específicos. En la esclerosis sistémica a menudo hay problemas con la circulación (fenómeno de Raynaud).

¿Qué tan común es?

La esclerodermia es una enfermedad rara. Las estimaciones de la frecuencia indica un valor no superior a 3 casos nuevos por 100.000 habitantes por año (estimaciones de Inglaterra).

La esclerodermia localizada es la forma más común en los niños y es más común en las niñas. Menos del 10% de los niños con esclerosis sistémica desarrollar esclerodermia.

La esclerodermia afecta a individuos de todos los grupos étnicos, no son las investigaciones se realizaron en diferentes grupos étnicos. La esclerosis sistémica, lo que puede ocurrir a cualquier edad, tiene la misma incidencia mujer / hombre antes de la pubertad, después de la pubertad se produce principalmente en las niñas.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad?

  La esclerodermia es una enfermedad inflamatoria, pero la causa de la inflamación no se ha descubierto todavía. Esta es probablemente una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico del niño enfermo reacciona contra sí mismo. En la esclerosis sistémica también se ven afectados otros órganos del cuerpo. La inflamación provoca inflamación (hinchazón) y el calor, seguido por una producción 'excesiva de tejido fibroso.

La causa es desencadenantes desconocidos, es posible, traumatismo directo sobre la piel en los casos de esclerodermia localizada, y el aceite de canola en la esclerosis sistémica.

Es una enfermedad hereditaria?

No, no hay ninguna evidencia de que la esclerodermia es una enfermedad genética, aunque hay algunos informes de casos raros de una misma familia. Los estudios aún no se han hecho en un número significativo de casos. En estudios en los que los adultos, parece haber una correlación entre los genes asociados con otras enfermedades autoinmunes.

¿Se puede prevenir?

No, no hay ningún tipo de prevención.

Y 'es contagioso?

No. Algunas infecciones podría desatar el debut, pero la enfermedad en sí no es contagiosa y los niños afectados no deben ser aislados de los demás.

A) ESCLERODERMIA LOCALIZADO

¿Cómo se localiza ta diagnóstico de la esclerodermia?

Una indicación de la esclerodermia localizada es la aparición de áreas de la piel endurecida. A menudo prematura en estas áreas se describen en color rojo o púrpura, un signo de inflamación de la piel.

En etapas avanzadas, la piel se vuelve marrón y blanco con blanco de piel etnias. En las personas de color, esto puede parecerse a un hematoma tarde se convertiría en blanco, es el primer síntoma que sugiere que el niño o el padre.

El diagnóstico se hace sobre la base de la apariencia característica de la piel. A menudo hizo la prueba que mide el calor de la piel (termografía). Una resonancia magnética puede ser útil para controlar el tejido subyacente músculo y hueso. Esto es particularmente útil para "la esclerodermia en golpe de sable de" que afecta a la cara y el cráneo. Los análisis de sangre suelen ser normales. En la esclerodermia localizada por lo general hay un serio compromiso de órganos internos.
 

¿Cuál es el tratamiento de la esclerodermia localizada?

El tratamiento está dirigido a detener la inflamación lo más rápidamente posible. La terapia tiene poco efecto sobre el tejido fibroso que se ha formado. Una vez que la inflamación disminuye el cuerpo es capaz de absorber parcialmente el tejido fibroso y la piel vuelva a suave.

Por la forma de esclerodermia localizada a menudo no se necesita ningún tratamiento, ya que a veces es necesario el uso de esteroides y metotrexato. No hay estudios que han demostrado claramente la eficacia de la terapia. Los medicamentos deben ser administrados bajo supervisión médica y prescrito por un reumatólogo pediátrico y / o un dermatólogo.
En el caso de morfea, es importante para una evaluación de nivel por el médico de la inflamación de los tejidos debajo. Exámenes de sangre para im arcatori la inflamación suelen ser normales. El tratamiento farmacológico varía desde la ausencia de tratamiento, el uso de esteroides y metotrexato. El proceso
a menudo se resuelve espontáneamente en un período que va desde varios meses a un año, pero pueden repetirse.
En algunos casos, podemos usar el limitado uso de crema con esteroides (2 semanas)

En la esclerodermia lineal, sin embargo, requiere un tratamiento más agresivo cuando son
se trataba de essuti que subyace a los músculos y huesos. Si no se trata, el hueso deja de crecer y lleva a un acortamiento de los brazos y las piernas, o impide el crecimiento de una mano, por ejemplo.
No hay pérdida de elasticidad de los tejidos musculares. Además, el endurecimiento de la piel sobre la articulación causa rigidez y deformidad de las articulaciones. La termografía mide la inflamación "y puede ser una herramienta para evaluar el estado de la inflamación durante y después del tratamiento.

El tratamiento anti-inflamatorio es la administración de esteroides y metotrexato. Al principio, los esteroides pueden ser administrados como una perfusión intravenosa. Estos tratamientos deben estar sujetas a la supervisión y prescripción de un reumatólogo pediátrico y / o dermatólogo con un interés específico en estas enfermedades.

La esclerodermia lineal requiere una terapia más agresiva. En esta forma también la terapia física es importante. Cuando la piel afectada se encuentra en una articulación está indicada en caso necesario, para estirar un masaje profundo del tejido conectivo.

En el caso en que se ve afectada una pierna esto puede ser de diferente longitud que el otro y cojera causa, aumentando la tensión en la espalda, las caderas y las rodillas. Esto puede evitarse mediante el uso de una cabeza a los zapatos.

El camuflaje de la piel "camuflaje" puede ayudar, especialmente si la cara muestra grietas
antiestética que se puede corregir. En los pacientes con piel blanca, la piel debe ser protegida
de las cremas solares con concreto para que la parte afectada por morfea (que no se broncea y no
se oscurece) no es demasiado obvio.

B) Esclerosis Sistémica

¿Cómo se diagnostica? ¿Cuáles son los principales síntomas?

Los signos tempranos de la enfermedad son los cambios de color en los dedos de manos y pies se mueven del calor al frío (fenómeno de Raynaud), la presencia de sabañones y úlceras en las yemas de los dedos. La piel de los dedos y dedos de los pies a menudo rápidamente se espesa y se convierte en translúcido, como el de la nariz. El endurecimiento de la piel puede cubrir todo el cuerpo. Al comienzo de la enfermedad también pueden tener los dedos hinchados (inflamación) y úlceras digitales. Es s importante llevar a cabo pruebas específicas para comprobar la participación de los órganos internos. El niño debe ser tomada en la atención por un reumatólogo pediátrico.

¿Cuál es el tratamiento de la esclerosis sistémica en los niños?

Varía dependiendo del órgano afectado. Metotrexato para el tratamiento de la epidermis ha demostrado eficacia. Para las articulaciones hinchadas y los marcadores de inflamación elevados como resultado de los análisis de sangre se utilizan esteroides y medicamentos como el metotrexato.
En caso de fenómeno de Raynaud es necesaria para promover la circulación a través del calor; con el fin de prevenir úlceras de la piel son a veces necesarias vasodilatadores. En el caso de afectación pulmonar o renal se utilizan a menudo a la ciclofosfamida.

La elección del tratamiento debe ser realizado por un experto reumatólogo pediátrico en la esclerodermia, con la colaboración de otros especialistas como cardiólogos y nefrólogos.

La fisioterapia se utiliza cuando la enfermedad para mantener la capacidad funcional de las articulaciones y el pecho.

¿Qué pruebas se necesitan periódicamente?

La frecuencia de los controles depende de la etapa de la enfermedad y puede ser más frecuente en el comienzo. El objetivo es adaptar la terapia a la evolución gradual monitoreados en las condiciones individuales de cada niño. Del mismo modo, los controles periódicos son necesarios para detectar los posibles efectos secundarios relacionados con la terapia.

En la esclerodermia localizada, los pediatras, dermatólogos a veces han llevado a cabo controles periódicos sobre los niños reumatología. Debido a que la esclerodermia puede participar en los principales órganos internos (pulmones, tracto gastrointestinal, corazón, riñones) es crucial para hacer controles periódicos para detectar cualquier anomalía temprano. Las pruebas de controles de verificar el desarrollo de la inflamación e indicar el proceso autoinmune.

¿Cuánto tiempo dura la enfermedad?

En el caso de duración lineal enfermedad esclerodermia generalmente se limita a varios años. A menudo, el endurecimiento de la piel cesar después de dos años en la enfermedad. A veces es necesario para sanar de 5-6 años. Algunas manchas pueden ser más evidentes después de la finalización del proceso inflamatorio o una enfermedad puede dar lugar a un crecimiento desigual entre las partes del cuerpo involucradas y los más sanos.

La esclerosis sistémica es una enfermedad a largo plazo que pueden durar toda la vida.

¿Cuál es la evolución a largo plazo de la enfermedad?

•   Morfea por lo general deja sólo defectos cosméticos en la piel.
• La esclerodermia lineal puede hacer que los niños serios problemas debido a la atrofia muscular, alteración del crecimiento óseo y deformidades articulares. Tratamientos recientes han minimizado estos efectos en la mayoría de los casos.
• Afortunadamente, en comparación con la forma adulta, la esclerosis sistémica en los niños tiene un pronóstico más favorable. Sin embargo, siempre es una enfermedad grave y potencialmente mortal que requiere de terapias dirigidas y expertos médicos. En general, la enfermedad se estabiliza después de un cierto número de años, pero el seguimiento a largo plazo, incluso cuando se convierten en adultos es importante para controlar el desarrollo de complicaciones.

Y 'posible para recuperarse por completo?

Los niños con esclerodermia localizada sanar. Después de algún tiempo, incluso la piel endurecida puede ablandarse y volver a la normalidad.

La recuperación de la esclerosis sistémica es mucho menos probable, pero se puede lograr mejoras significativas o al menos su estabilización, especialmente en la edad adulta.

Texto esclerosis sistémica traducción italiana Liga Onlus 22/11/2011

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Fuente: inicio en la infancia Esclerodermia

© 2011 La Sociedad de Esclerodermia - Revisado / 01 2011

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