<Sclerodermia> Είναι μια ελληνική λέξη που μπορεί να μεταφραστεί ως "σκληρό δέρμα". Το δέρμα γίνεται σκληρό και διαφανές. Ο αριθμός των ασθενειών που χαρακτηρίζονται σκλήρυνση του δέρματος. Μερικά είναι περισσότερο ή λιγότερο περιορισμένες στο δέρμα (τοπικό σκληρόδερμα), και μπορεί να εμφανιστεί σε μπαλώματα (μορφέα) ή γραμμική ταινίες που μπορούν να περιορίσουν την κίνηση των αρθρώσεων και να προκαλέσει παραμόρφωση του ίδιου (γραμμική σκληρόδερμα, επίσης γνωστή ως γραμμική morphea).

Μερικές φορές γραμμική σκληρόδερμα μπορεί να επηρεάσει μόνο το πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής, αυτό ονομάζεται "σκληρόδερμα en de πραξικόπημα σπάθη". Η έναρξη, πριν από το μέρος γίνεται σκληρό και μπορεί να υπάρξει ένα ημιδιαφανές μωβ άκρη γύρω από την περιοχή του δέρματος επηρεάζεται. Συχνά υπάρχει απώλεια του λιπώδους ιστού κάτω από το δέρμα και πιο αργή ανάπτυξη του μυϊκού ιστού και των οστών υποκείμενο.

Μια μειοψηφία των παιδιών με σκληρόδερμα έχουν, εκτός από τη σκλήρυνση της επιδερμίδας, η συμμετοχή του σε άλλα μέρη του σώματος (στην περίπτωση αυτή ονομάζεται συστηματική σκλήρυνση).

Σε συστηματική σκλήρυνση, η συμμετοχή των εσωτερικών οργάνων μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα όπως δυσκολία στην κατάποση, συχνά με την καούρα. Μερικές φορές η καρδιά, πνεύμονες και τα νεφρά μπορεί να επηρεαστεί από αυτό πραγματοποιούνται δοκιμές και ειδικές θεραπείες. Στη συστηματική σκλήρυνση υπάρχουν συχνά προβλήματα με την κυκλοφορία (φαινόμενο Raynaud).

Πόσο συχνή είναι;

Σκληρόδερμα είναι μία σπάνια ασθένεια. Οι εκτιμήσεις της συχνότητας δείχνει μια τιμή που δεν υπερβαίνει τα 3 νέα περιστατικά ανά 100.000 κατοίκους ανά έτος (εκτιμήσεις στην Αγγλία).

Τοπικό σκληρόδερμα είναι η πιο συνηθισμένη μορφή στα παιδιά και είναι πιο συχνή στα κορίτσια. Λιγότερο από το 10% των παιδιών με συστηματική σκλήρυνση ανάπτυξη σκληρόδερμα.

Σκληρόδερμα επηρεάζει άτομα όλων των εθνοτικών ομάδων, δεν έχουν πραγματοποιηθεί έρευνες σε διαφορετικές εθνοτικές ομάδες. Η συστηματική σκλήρυνση, η οποία μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, έχει την ίδια συχνότητα γυναικών / ανδρών πριν από την εφηβεία, μετά την εφηβεία εμφανίζεται κυρίως στα κορίτσια.

Ποια είναι τα αίτια της νόσου;

  Σκληρόδερμα είναι μία φλεγμονώδης νόσος, αλλά η αιτία της φλεγμονής δεν έχει ανακαλυφθεί ακόμα. Αυτό είναι πιθανώς μια αυτοάνοση νόσος, που σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του άρρωστου παιδιού αντιδρά εναντίον του εαυτού. Σε συστηματική σκλήρυνση επηρεάζονται και άλλα όργανα του σώματος. Φλεγμονή προκαλεί οίδημα (πρήξιμο) και θερμότητα, που ακολουθείται από μια «υπερβολική παραγωγή ινώδους ιστού.

Η αιτία είναι άγνωστη, είναι δυνατόν σκανδάλες, άμεση τραύμα στο δέρμα σε περιπτώσεις τοπικό σκληρόδερμα, και το έλαιο canola για τη συστηματική σκλήρυνση.

Είναι κληρονομική;

Όχι, δεν υπάρχει καμία απόδειξη ότι το σκληρόδερμα είναι μια γενετική ασθένεια, αν και υπάρχουν κάποιες σπάνιες αναφορές περιπτώσεων σε μια οικογένεια. Οι μελέτες πρέπει ακόμα να γίνουν σε ένα σημαντικό αριθμό περιπτώσεων. Σε μελέτες στις οποίες συμμετείχαν ενήλικες, φαίνεται να υπάρχει συσχέτιση μεταξύ των γονιδίων που σχετίζονται με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.

Μπορεί να προληφθεί;

Όχι, δεν υπάρχει κανένας τύπος της πρόληψης.

Και «μεταδοτική;

Τιμή Όχι Ορισμένες λοιμώξεις ενδεχομένως θα μπορούσε να εξαπολύσει το ντεμπούτο, αλλά η ίδια η ασθένεια δεν είναι μεταδοτική και πάσχοντα παιδιά δεν πρέπει να απομονώνονται από τους άλλους.

Α) Σκληρόδερμα ΤΟΠΙΚΟ

Πώς είναι εντοπισμένη σκληροδερμία ta διάγνωση;

Μια ένδειξη τοπικό σκληρόδερμα είναι η εμφάνιση των σκληρύνει περιοχές του δέρματος. Συχνά στις αρχές στους τομείς αυτούς παρουσιάζονται σε κόκκινο ή μοβ, ένα σημείο φλεγμονής του δέρματος.

Σε προχωρημένα στάδια, το δέρμα γίνεται καφέ και μετά λευκό με λευκό δέρμα-εθνοτήτων. Στους ανθρώπους του χρώματος, αυτό μπορεί να μοιάζει με μια μελανιά αργότερα θα γίνει λευκό, είναι το πρώτο σύμπτωμα που δείχνει το παιδί ή γονέα.

Η διάγνωση γίνεται με βάση την χαρακτηριστική εμφάνιση του δέρματος. Συχνά έκανε την εξέταση που μετρά τη θερμότητα του δέρματος (θερμογραφία). Μια μαγνητική τομογραφία μπορεί να είναι χρήσιμη για την παρακολούθηση του υποκείμενου ιστού, των μυών και των οστών. Αυτό είναι ιδιαίτερα χρήσιμο για «πραξικόπημα σκληρόδερμα en de σπάθη» που επηρεάζει το πρόσωπο και το κρανίο. Οι εξετάσεις αίματος είναι συνήθως φυσιολογική. Στο τοπικό σκληρόδερμα συνήθως υπάρχει ένα σοβαρό εσωτερικών οργάνων.
 

Ποια είναι η θεραπεία για το τοπικό σκληρόδερμα;

Η θεραπεία στοχεύει στο να σταματήσει η φλεγμονή όσο το δυνατόν γρηγορότερα. Η θεραπεία έχει μικρή επίδραση στην ινώδη ιστό που έχει σχηματιστεί. Μόλις φλεγμονή μειώνεται το σώμα είναι σε θέση να απορροφήσουν εν μέρει την ινώδη ιστό και τις αποδόσεις του δέρματος στα μαλακά.

Για τη μορφή τοπικό σκληρόδερμα συχνά δεν χρειάζεται καμία θεραπεία, όπως μερικές φορές είναι απαραίτητη η χρήση στεροειδών και μεθοτρεξάτης. Δεν υπάρχουν μελέτες που έχουν αποδείξει σαφώς την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Τα φάρμακα πρέπει να χορηγούνται υπό ιατρική επίβλεψη και προβλέπονται από παιδορευματολόγο και / ή δερματολόγος.
Στην περίπτωση του μορφέα, είναι σημαντικό για την εκτίμηση του επιπέδου του γιατρού της φλεγμονής των ιστών κάτω. Οι εξετάσεις αίματος για im arcatori φλεγμονή είναι συνήθως φυσιολογική. Η φαρμακευτική θεραπεία ποικίλλει από καμία επεξεργασία, χρήση στεροειδών και μεθοτρεξάτης. Η διαδικασία
συχνά υποχωρεί αυθόρμητα σε μια περίοδο που κυμαίνεται από μερικούς μήνες έως ένα χρόνο, αλλά μπορεί να επανεμφανιστεί.
Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορούμε να χρησιμοποιήσουμε την περιορισμένη χρήση του στεροειδούς κρέμας (2 εβδομάδες)

Στο γραμμικό σκληρόδερμα, όμως, απαιτεί μια πιο επιθετική θεραπεία όταν πρόκειται για
συνεπαγόταν essuti διέπουν μυών και των οστών. Αν δεν αντιμετωπιστεί, το οστό σταματά να αυξάνεται και οδηγεί σε μείωση των χεριών και των ποδιών, ή εμποδίζει την ανάπτυξη ενός χεριού για παράδειγμα.
Υπάρχει απώλεια της ελαστικότητας των ιστών των μυών. Επιπλέον, η σκλήρυνση του δέρματος κατά τη διάρκεια μιας κοινής προκαλεί δυσκαμψία και παραμόρφωση των αρθρώσεων. Η θερμογραφία μετρά τη φλεγμονή και μπορεί να αποτελέσει εργαλείο για την εκτίμηση της κατάστασης της φλεγμονής κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία.

Η αντιφλεγμονώδης θεραπεία είναι η χορήγηση στεροειδών και μεθοτρεξάτης. Στην αρχή, τα στεροειδή μπορεί να χορηγείται με ενδοφλέβια έγχυση. Αυτές οι θεραπείες θα πρέπει να υπόκειται στον έλεγχο και την συνταγή ενός παιδορευματολόγο και / ή έναν δερματολόγο με ιδιαίτερο ενδιαφέρον για αυτές τις ασθένειες.

Η γραμμική σκληρόδερμα απαιτεί πιο επιθετική θεραπεία. Σε αυτή τη μορφή, επίσης, η φυσική αγωγή είναι σημαντική. Όταν το προσβεβλημένο δέρμα βρίσκεται πάνω από μια κοινή ενδείκνυται και εφόσον είναι αναγκαίο για να τεντώσει βαθύ μασάζ του συνδετικού ιστού.

Στην περίπτωση που το ένα πόδι επηρεάζεται αυτό μπορεί να είναι διαφορετικό μήκος από το άλλο και χωλότητα αιτία, αυξάνοντας την πίεση στην πλάτη, τα ισχία και τα γόνατα. Αυτό μπορεί να αποφευχθεί με τη χρήση ενός ανάποδα με τα παπούτσια.

Η παραλλαγή του δέρματος "Καμουφλάζ" μπορεί να βοηθήσει, ειδικά αν το πρόσωπο δείχνει ρωγμές
αντιαισθητική μπορούν να διορθωθούν. Σε ασθενείς με λευκό δέρμα, το δέρμα πρέπει να προστατεύεται
από τις αντηλιακές κρέμες με συγκεκριμένες, έτσι ώστε το μέρος που αφορά η morphea (που δεν μαυρίζει και δεν
σκουραίνει) δεν είναι πολύ προφανές.

Β) συστηματική σκλήρυνση

Πώς γίνεται η διάγνωση; Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα;

Τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι οι χρωματικές αλλαγές στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών που μετακινούνται από το ζεστό στο κρύο (φαινόμενο Raynaud), η παρουσία του χιονίστρες και έλκη στις άκρες των δαχτύλων. Το δέρμα των δακτύλων χεριών και των ποδιών συχνά γρήγορα πυκνώνει και γίνεται διαφανές, όπως αυτή της μύτης. Η σκλήρυνση του δέρματος μπορεί να καλύπτει ολόκληρο το σώμα. Κατά την έναρξη της νόσου μπορεί επίσης να έχει πρησμένα δάχτυλα (πρήξιμο) και δακτυλικά έλκη. Είναι σημαντικό να εκτελούν ειδικές δοκιμές για να εξακριβωθεί η συμμετοχή των εσωτερικών οργάνων. Το παιδί πρέπει να ληφθεί πρόνοια από ένα παιδορευματολόγο.

Ποια είναι η θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης σε παιδιά;

Ποικίλλει ανάλογα με τη όργανο. Η μεθοτρεξάτη για τη θεραπεία της επιδερμίδας έχει αποδειχθεί η αποτελεσματικότητα. Για πρησμένες αρθρώσεις και αυξημένων δεικτών φλεγμονής που προκύπτει από εξετάσεις αίματος χρησιμοποιούνται τόσο στεροειδή και φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη.
Σε περίπτωση φαινόμενο Raynaud είναι απαραίτητο να προωθηθεί η κυκλοφορία μέσω της θερμότητας? Για την πρόληψη των δερματικών ελκών είναι μερικές φορές απαραίτητη αγγειοδιασταλτικά. Στην περίπτωση της πνευμονικής ή νεφρική συμμετοχή συχνά χρησιμοποιούνται για την κυκλοφωσφαμίδη.

Η επιλογή της θεραπείας θα πρέπει να γίνει από έναν εμπειρογνώμονα παιδιατρική ρευματολόγο στο σκληρόδερμα με τη συνεργασία των άλλων ειδικοτήτων όπως καρδιολόγους και νευρολόγους.

Φυσιοθεραπεία χρησιμοποιείται όταν η ασθένεια να διατηρηθεί η λειτουργική ικανότητα των αρθρώσεων και το στήθος.

Οι εξετάσεις Τι χρειάζονται κατά περιόδους;

Η συχνότητα των ελέγχων εξαρτάται από το στάδιο της νόσου και μπορεί να είναι πιο συχνές στην αρχή. Ο στόχος είναι να προσαρμόσει την θεραπεία για τις εξελίξεις παρακολουθούνται σταδιακά στις συνθήκες του κάθε παιδιού. Ομοίως, περιοδικοί έλεγχοι είναι αναγκαίοι για την ανίχνευση πιθανών ανεπιθύμητων ενεργειών που σχετίζονται με τη θεραπεία.

Στο τοπικό σκληρόδερμα, παιδίατροι, δερματολόγοι μερικές φορές έχουν πραγματοποιηθεί σε περιοδικούς ελέγχους για τα παιδιά ρευματολογία. Επειδή σκληρόδερμα μπορεί να συμμετέχει σε μεγάλα εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, γαστρεντερικός σωλήνας, καρδιά, νεφρά) είναι ζωτικής σημασίας να γίνει περιοδικούς ελέγχους για την ανίχνευση τυχόν ανωμαλιών νωρίς. Έλεγχοι τεστ ελέγχει την ανάπτυξη της φλεγμονής και δείχνουν την αυτοάνοση διαδικασία.

Πόσο καιρό θα διαρκέσει η νόσος;

Στην περίπτωση της γραμμικής σκληρόδερμα διάρκεια της νόσου είναι συνήθως περιορίζεται σε μερικά χρόνια. Συχνά, η σκλήρυνση του δέρματος παύει μετά από δύο χρόνια από τη νόσο. Μερικές φορές χρειάζεται να θεραπεύσει περίπου 5-6 χρόνια. Κάποια μπαλώματα μπορεί να γίνει πιο εμφανής μετά το τέλος της φλεγμονώδους διαδικασίας της νόσου ή μπορεί να οδηγήσει σε άνιση ανάπτυξη μεταξύ των εμπλεκόμενων μερών του αμαξώματος και τα υγιή.

Συστηματική σκλήρυνση είναι μία μακροχρόνια νόσος που μπορεί να διαρκέσει μια ζωή.

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη εξέλιξη της νόσου;

•   Μορφέα συνήθως αφήνει μόνο αισθητικά κηλίδες στο δέρμα.
• Η γραμμική σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσει στα παιδιά σοβαρά προβλήματα λόγω ατροφίας των μυών, αλλοίωση της ανάπτυξης των οστών και των κοινών παραμορφώσεις. Πρόσφατες θεραπείες έχουν ελαχιστοποιήσει αυτές τις επιπτώσεις, στις περισσότερες περιπτώσεις.
• Ευτυχώς, σε σύγκριση με την ενήλικη μορφή, συστηματικής σκλήρυνσης σε παιδιά έχει μια πιο ευνοϊκή πρόγνωση. Ωστόσο, είναι πάντα μια σοβαρή και δυνητικά θανατηφόρα ασθένεια που απαιτεί στοχευμένες θεραπείες και ιατρικούς εμπειρογνώμονες. Γενικά, η νόσος σταθεροποιηθεί μετά από ορισμένο αριθμό ετών, αλλά η μακροπρόθεσμη παρακολούθηση, ακόμη και όταν γίνουν ενήλικες, είναι σημαντικό για τον έλεγχο της ανάπτυξης επιπλοκών.

Και «είναι δυνατόν να αναρρώσει κανείς τελείως;

Τα παιδιά με τοπικό σκληρόδερμα επουλωθούν. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα ακόμα και σκλήρυνση του δέρματος μπορεί να μαλακώσει και να επιστρέψει στο φυσιολογικό.

Ανάκαμψη από συστηματική σκλήρυνση είναι πολύ λιγότερο πιθανό, αλλά μπορείτε να επιτύχετε σημαντική βελτίωση ή τουλάχιστον σταθεροποίηση της, ειδικά στην ενήλικη ζωή.

Μετάφραση κειμένου ιταλική ένωση συστηματική σκλήρυνση Onlus 22/11/2011

_______________________________________________

Πηγή: Παιδική έναρξη Σκληρόδερμα

© 2011 Το Σκληρόδερμα Κοινωνία - Αναθεωρημένη / Ιαν. 2011

Τ.Θ. 581 - Chichester - PO19 9EW

info@sclerodermasociety.co.uk ? www.sclerodermasociety.co.uk