<Sclerodermia> Ist ein griechisches Wort, das als "harte Leder" übersetzt werden kann. Die Haut wird durchscheinend und hart. Eine Reihe von Krankheiten sind Verhärtung der Haut gekennzeichnet. Einige sind mehr oder weniger beschränkt auf die Haut (Morphea), und können in den Flecken (Morphea) oder lineare Streifen, die die Bewegung der Gelenke einschränken können auftreten und zu einer Verformung des gleichen (lineare Sklerodermie, auch als lineare Morphea genannt).

Manchmal lineare Sklerodermie kann nur das Gesicht und die Kopfhaut berühren, nennt man dies "Sklerodermie en coup de sabre". Onset, bevor das Teil hart wird und es kann eine transluzente lila Rand um den Bereich der betroffenen Haut zu sein. Oft gibt es Verlust von Fettgewebe unter der Haut und ein langsameres Wachstum des Muskelgewebes und darunter liegenden Knochen.

Eine Minderheit von Kindern mit Sklerodermie haben, zusätzlich zum Härten der Epidermis, die Beteiligung von anderen Teilen des Körpers (in diesem Fall als systemische Sklerose).

Bei der systemischen Sklerose, kann die Beteiligung der inneren Organe, um Symptome wie Schluckbeschwerden führen, oft mit Sodbrennen. Manchmal sind die Herz, Lunge oder Nieren können hiervon betroffen sein werden Tests und spezifischen Behandlungen durchgeführt. Bei der systemischen Sklerose gibt es oft Probleme mit der Durchblutung (Raynaud-Phänomen).

Wie verbreitet ist das?

Die Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung. Schätzungen über die Häufigkeit zeigt einen Wert von nicht mehr als 3 neue Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr (Schätzungen in England).

Lokalisierte Sklerodermie ist die häufigste Form bei Kindern und ist häufiger bei Mädchen. Weniger als 10% der Kinder mit systemischer Sklerose entwickeln Sklerodermie.

Sklerodermie betrifft Menschen aller ethnischen Gruppen, werden sie nicht Untersuchungen wurden in verschiedenen ethnischen Gruppen durchgeführt. Die systemische Sklerose, die in jedem Alter auftreten kann, hat die gleiche Inzidenz female / male vor der Pubertät, nach der Pubertät tritt vorwiegend bei Mädchen.

Was sind die Ursachen der Erkrankung?

  Sklerodermie ist eine entzündliche Erkrankung, aber die Ursache der Entzündung ist noch nicht entdeckt. Dies ist wahrscheinlich eine Autoimmunerkrankung, was bedeutet, dass das kranke Kind das Immunsystem gegen sich selbst reagiert bedeutet. Bei der systemischen Sklerose sind auch andere Organe des Körpers betroffen. Entzündung verursacht Schwellungen (Schwellungen) und Wärme, gefolgt von einem 'übermäßige Produktion von Bindegewebe.

Die Ursache ist unbekannt, mögliche Auslöser, direkte Verletzungen der Haut in Fällen von Morphea, und Canola Öl bei systemischer Sklerose.

Ist es vererbt?

Nein, es gibt keinen Beweis, dass Sklerodermie ist eine genetische Erkrankung, obwohl es einige seltene Berichte über Fälle, in einer Familie sind. Studien bleiben, um auf einer beträchtlichen Anzahl von Fällen durchgeführt werden. In Studien mit Erwachsenen, scheint eine Korrelation zwischen den Genen mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert sein.

Kann sie verhindert werden?

Nein, es gibt keine Art von Prävention.

Und "ansteckend?

Nein Einige Infektionen auslösen könnte möglicherweise das Debüt, aber die Krankheit selbst ist nicht ansteckend und betroffene Kinder müssen nicht von den anderen isoliert werden.

A) Sklerodermie LOKALISIERTER

Wie wird die Diagnose Sklerodermie ta lokalisiert?

Ein Hinweis auf lokalisierte Sklerodermie ist das Auftreten von gehärteten Hautbereiche. Oft schon in diesen Bereichen werden in rot oder violett, ein Zeichen von Entzündungen der Haut skizziert.

Im fortgeschrittenen Stadium verfärbt sich die Haut braun und weiß dann zu weißhäutige Ethnien. In farbige Menschen, kann dies wie ein blauer Fleck aussehen würde später weiß werden, ist das erste Symptom, das Kind oder Elternteil schlägt.

Die Diagnose wird auf der Grundlage der das charakteristische Aussehen der Haut. Oft machte den Test, der die Wärme der Haut (Thermografie) misst. Magnetresonanz-Bildgebung kann nützlich sein, um das darunter liegende Gewebe, Muskeln und Knochen zu überwachen. Dies ist besonders nützlich für "Sklerodermie en coup de sabre", die das Gesicht und Schädel betroffen. Blutuntersuchungen sind meist normal. In der Regel gibt es Morphea ist eine ernsthafte Beteiligung innerer Organe.
 

Was ist die Behandlung für lokalisierte Sklerodermie?

Die Behandlung wird bei Anhalten der Entzündung so schnell wie möglich ab. Die Therapie hat wenig Einfluss auf die faserige Gewebe gebildet hat. Sobald Entzündung nimmt der Körper in der Lage ist teilweise das Bindegewebe und die Haut wieder weich zu absorbieren.

Für die Form der Morphea oft brauchen keine Therapie, da es manchmal notwendig ist, Steroiden und Methotrexat zu verwenden. Es gibt keine Studien, die eindeutig die Wirksamkeit der Therapie gezeigt haben. Die Medikamente müssen unter ärztlicher Aufsicht verabreicht werden und verschrieben von einem pädiatrischen Rheumatologen und / oder Dermatologen.
Im Falle der Morphea, ist es wichtig, eine Beurteilung durch den Arzt den Grad der Entzündung des Gewebes unter. Bluttests für IM arcatori Entzündung sind in der Regel normal. Die medikamentöse Therapie ist von keiner Behandlung von Steroiden und Methotrexat zu verwenden. Verfahren
oft spontan beschließt über einen Zeitraum von mehreren Monaten bis zu einem Jahr, können aber wiederkehren.
In einigen Fällen können wir mit dem begrenzten Einsatz von Steroid-Creme (2 Wochen)

Bei der linearen Sklerodermie, erfordert jedoch eine aggressivere Behandlung, wenn sie
es beteiligt essuti zugrunde liegenden Muskeln und Knochen. Wenn sie unbehandelt bleibt, stoppt der Knochen wachsen und führt zu einer Verkürzung der Arme und Beine, oder verhindert das Wachstum von einer Hand zum Beispiel.
Es ist der Verlust der Elastizität der Muskulatur. Darüber hinaus verursacht die Verhärtungen der Haut über einem Gelenk Steifheit und Deformierungen der Gelenke. Thermografie misst die "Entzündung und kann ein Werkzeug, um den Zustand der Entzündung während und nach der Behandlung zu beurteilen.

Die anti-entzündliche Behandlung ist die Gabe von Steroiden und Methotrexat. Zunächst können die Steroide als intravenöse Infusion verabreicht werden. Diese Behandlungen müssen unter der Aufsicht und Verschreibung eines pädiatrischen Rheumatologen und / oder Hautarzt mit einem spezifischen Interesse an diesen Krankheiten.

Die lineare Sklerodermie erfordert aggressivere Therapie. In dieser Form ist auch die physikalische Therapie ist wichtig. Wenn die Haut betroffen ist, über einen gemeinsamen befindet angegeben und wo nötig zu tiefen Bindegewebsmassage dehnen.

In dem Fall, wo ein Bein betroffen ist dies der andere Länge als die anderen und zu Lahmheit sein, wodurch die Belastung für den Rücken, Hüfte und Knien. Dies kann unter Verwendung eines auf den Kopf zu den Schuhen vermieden werden.

Der Skin Camouflage "Camouflage" kann helfen, besonders wenn das Gesicht zeigt Risse
unansehnliche sie korrigiert werden kann. Bei Patienten mit heller Haut sollte die Haut geschützt werden
aus den Sonnencremes mit spezifischen, so dass der Teil von Morphea (welche nicht betroffen und bräunt nicht
dunkelt) ist nicht zu offensichtlich.

B) Systemische Sklerose

Wie wird sie diagnostiziert? Was sind die wichtigsten Symptome?

Die frühen Anzeichen der Krankheit sind die Farbveränderungen in Fingern und Zehen Wechsel von warm nach kalt (Raynaud-Syndrom), das Vorhandensein von Frostbeulen und Geschwüre an den Fingerspitzen. Die Haut der Finger und Zehen oft rasch verdickt sich und wird transparent, wie die von der Nase. Die Verhärtung der Haut kann sich auf den ganzen Körper. Zu Beginn der Erkrankung können auch geschwollene Finger (Schwellung) und digitalen Ulzerationen. Es ist wichtig, bestimmte Tests durchführen, um die Beteiligung der inneren Organe zu überprüfen. Das Kind muss in die Pflege durch einen pädiatrischen Rheumatologen getroffen werden.

Was ist die Behandlung der systemischen Sklerose bei Kindern?

Variiert je nach Organ beteiligt. Methotrexat für die Behandlung der Epidermis hat seine Wirksamkeit unter Beweis gestellt. Für geschwollene Gelenke und erhöhte Entzündungsmarker, die sich aus Blutuntersuchungen sind beide Steroide und Medikamente wie Methotrexat eingesetzt.
Bei Raynaud-Phänomen ist notwendig, um die Zirkulation durch die Hitze zu fördern; um Hautgeschwüren zu verhindern manchmal notwendig Vasodilatatoren. Im Fall von Lungen-oder Nierenbeteiligung werden oft Cyclophosphamid eingesetzt.

Die Wahl der Therapie sollte durch einen pädiatrischen Rheumatologen Experte bei Sklerodermie in Zusammenarbeit mit anderen Spezialisten wie Kardiologen und Nephrologen erfolgen.

Physiotherapie wird eingesetzt, wenn die Krankheit die Funktionsfähigkeit der Gelenke und der Brust zu halten.

Welche Tests werden regelmäßig benötigt?

Die Häufigkeit der Kontrollen hängt von der Phase der Erkrankung und kann häufiger zu Beginn. Das Ziel ist es, die Therapie auf die Entwicklungen nach und nach in den Bedingungen des einzelnen Kindes überwacht anzupassen. Ebenso sind regelmäßige Kontrollen notwendig, um mögliche Nebenwirkungen im Zusammenhang mit Therapie zu erkennen.

In Morphea, Kinderärzte, Dermatologen manchmal haben regelmäßige Überprüfungen auf Kinder Rheumatologie durchgeführt. Weil Sklerodermie in wichtigen inneren Organe (Lunge, Magen, Darm, Herz, Nieren) beteiligt werden können, ist entscheidend für die periodischen Prüfungen machen, um Anomalien frühzeitig zu erkennen. Steuert Tests wird die Entwicklung von Entzündungen und zeigen den Autoimmun-Prozess.

Wie lange wird die Krankheit?

Im Falle der linearen Sklerodermie Dauer der Erkrankung ist in der Regel mehrere Jahre beschränkt. Oft ist die Verhärtung der Haut nach zwei Jahren in die Krankheit einzustellen. Manchmal müssen Sie über 5-6 Jahre zu heilen. Einige Patches können sich noch deutlicher nach dem Ende des entzündlichen Prozesses oder Krankheit kann zu einer ungleichmäßigen Wachstum unter den Körperteilen beteiligt und die Gesunden führen.

Die systemische Sklerose ist eine langfristige Erkrankung, die ein Leben lang halten können.

Was ist die langfristige Entwicklung der Erkrankung?

•   Morphea hinterlässt in der Regel nur kosmetische Makel auf der Haut.
• Die lineare Sklerodermie kann dazu führen, den Kindern schwerwiegende Probleme aufgrund von Muskel-Atrophie, Veränderung des Knochenwachstums und Gelenkdeformitäten. Aktuelle Behandlungen haben diese Wirkungen in den meisten Fällen minimiert.
• Zum Glück, auf die erwachsene Form hat gegenüber systemischen Sklerose bei Kindern eine günstigere Prognose. Allerdings ist es immer eine ernste und potentiell tödliche Krankheit, die zielgerichtete Therapien und medizinischen Experten erfordert. Im Allgemeinen die Krankheit stabilisiert sich nach einer bestimmten Anzahl von Jahren, aber die Langzeit-Monitoring, auch wenn sie erwachsen werden, ist es wichtig, die Entwicklung von Komplikationen zu kontrollieren.

Und 'möglich, vollständig zu erholen?

Kinder mit Morphea heilen. Nach einiger Zeit sogar Verhärtungen der Haut kann zu erweichen und zum Normalbetrieb zurückzukehren.

Erholung von der systemischen Sklerose ist viel weniger wahrscheinlich, aber Sie können signifikante Verbesserungen zu erzielen oder zumindest zu stabilisieren, vor allem im Erwachsenenalter.

Die Übersetzung des Textes der italienischen Liga Systemische Sklerose Onlus 22/11/2011

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Quelle: der Kindheit Sklerodermie

© 2011 Die Sklerodermie-Gesellschaft - Überarbeitete / Januar 2011

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