<Sclerodermia> هي الكلمة اليونانية التي يمكن ترجمتها بأنها "من الصعب جلدية". يصبح الجلد شفافة والثابت. وتتميز وهناك عدد من أمراض تصلب الجلد. وبعضها أكثر أو أقل محدود على الجلد (مترجم تصلب الجلد)، ويمكن أن يظهر في بقع (قشيعة) أو شرائط الخطية التي يمكن أن تقيد حركة المفاصل ويسبب تشوه لل(تصلب الخطية، التي تعرف أيضا باسم قشيعة الخطي) نفسه.

أحيانا تصلب الجلد الخطي يمكن أن تؤثر فقط على الوجه وفروة الرأس، وهذا ما يسمى "تصلب EN صابر دي انقلاب". بداية، قبل أن يصبح من الصعب وجزء قد يكون هناك حافة شفافة الأرجواني في جميع أنحاء المنطقة من الجلد المصاب. كثيرا ما تكون هناك خسارة في النسيج الدهني تحت الجلد وتباطؤ نمو أنسجة العضلات والعظام الكامنة.

وهناك أقلية من الأطفال الذين يعانون من تصلب الجلد لديهم، بالإضافة إلى تصلب في البشرة، وإشراك أجزاء أخرى من الجسم (في هذه الحالة يسمى التصلب الجهازي).

في التصلب الجهازي، ويمكن إشراك الأعضاء الداخلية تؤدي إلى أعراض مثل صعوبة في البلع، وغالبا مع حرقة. وتتم في بعض الأحيان قد يتأثر القلب والرئتين أو الكلى من قبل هذا اختبارات وعلاجات محددة. في التصلب الجهازي غالبا ما تكون هناك مشاكل في الدورة الدموية (ظاهرة رينود).

كيف هو مرض شائع؟

تصلب الجلد هو مرض نادر. تقديرات تردد يشير إلى وجود قيمة لا تزيد عن 3 حالات جديدة لكل 100،000 نسمة سنويا (تقديرات في انكلترا).

تصلب الجلد الموضع هو الشكل الأكثر شيوعا في الأطفال وأكثر شيوعا عند الفتيات. أقل من 10٪ من الأطفال الذين يعانون من التصلب الجهازي تطوير تصلب الجلد.

تصلب الجلد يؤثر على الأفراد من جميع المجموعات العرقية، إلا أنها لم تحقيقات أجريت في مختلف المجموعات العرقية. التصلب الجهازي، والتي يمكن أن تحدث في أي عمر، لديه نفس وقوع الإناث / الذكور قبل سن البلوغ، وبعد سن البلوغ يحدث في الغالب في الفتيات.

ما هي أسباب هذا المرض؟

  تصلب الجلد هو مرض التهابات، ولكن سبب الالتهاب لم يكتشف حتى الآن. وربما هذا هو أحد أمراض المناعة الذاتية، وهو ما يعني أن نظام الطفل المريض المناعي يتفاعل ضد نفسها. في التصلب الجهازي تتأثر أيضا أجهزة أخرى من الجسم. التهاب يسبب تورم (انتفاخ)، والحرارة، ويليه الإنتاج "المفرط للنسيج ليفي.

والسبب هو مشغلات غير معروف، ممكن، والصدمات النفسية على الجلد مباشرة في حالات تصلب الجلد الموضعي، وزيت الكانولا في التصلب الجهازي.

ورثت ذلك؟

لا، ليس هناك أي دليل على أن تصلب الجلد هو مرض وراثي، وإن كانت هناك بعض التقارير النادرة من الحالات في عائلة واحدة. الدراسات التي لا يزال يتعين القيام به على عدد كبير من الحالات. في دراسة شملت بالغين، ويبدو أن وجود ارتباط بين الجينات المرتبطة أمراض المناعة الذاتية الأخرى.

ويمكن الوقاية منه؟

لا، لا يوجد اي نوع من الوقاية.

ومعد؟

لا. بعض الالتهابات يمكن أن يطلق العنان ربما لاول مرة، ولكن هذا المرض في حد ذاته ليس معديا والأطفال المتضررين لا تحتاج إلى أن تكون معزولة عن الآخرين.

A) تصلب المترجمة

كيف يكون موضعيا تصلب تا التشخيص؟

إشارة إلى تصلب المترجمة هو ظهور مناطق الجلد المتصلبة. كثيرا ما ترد في وقت مبكر في هذه المناطق باللون الأحمر أو الأرجواني، وعلامة على التهاب الجلد.

في مراحل متقدمة، والجلد يتحول الأبيض والبني ثم إلى ذوي البشرة البيضاء الأعراق. في الناس من لون، وهذا قد تبدو وكأنها كدمة سوف تصبح في وقت لاحق أبيض، هو من الأعراض الأولى التي تشير الى ان الطفل أو الأم.

يتم التشخيص على أساس مظهر مميز من الجلد. في كثير من الأحيان في الاختبار الذي يقيس حرارة الجلد (الحراري). ويجوز للتصوير بالرنين المغناطيسي تكون مفيدة لرصد الكامنة الأنسجة، والعضلات والعظام. هذا مفيد بشكل خاص ل "صابر EN تصلب دي الانقلاب" الذي يؤثر على الوجه والجمجمة. اختبارات الدم عادة طبيعية. في تصلب المترجمة هناك عادة هو مشكلة خطيرة تورط جهاز داخلي.
 

ما هو علاج تصلب المترجمة؟

ويهدف العلاج إلى وقف الالتهاب في أسرع وقت ممكن. العلاج له تأثير يذكر على النسيج الليفي التي شكلت. مرة واحدة يقلل من التهاب الجسم قادر على امتصاص جزء من النسيج الليفي والعوائد الجلد لينة.

لشكل من أشكال تصلب الجلد غالبا ما تكون محلية لا تحتاج إلى أي علاج، كما هو الحال في بعض الأحيان من الضروري استخدام المنشطات والميثوتريكسيت. لا توجد دراسات التي أثبتت بوضوح فعالية العلاج. يجب أن تدار هذه العقاقير تحت إشراف طبي وصفها من قبل / طب الأطفال والأمراض الرئوية أو طبيب الأمراض الجلدية.
في حالة قشيعة، فمن المهم لتقييم مستوى من قبل الطبيب من التهاب في الأنسجة تحت. اختبارات الدم لايم arcatori التهاب عادة طبيعية. العلاج الدوائي يختلف من أي علاج، واستخدام المنشطات والميثوتريكسيت. عملية
يحل في كثير من الأحيان بشكل عفوي على مدى فترة تتراوح بين عدة أشهر إلى سنة، ولكن قد تتكرر.
في بعض الحالات قد نستخدم الاستخدام المحدود للكريم الستيرويد (2 أسابيع)

تصلب في خطي، ومع ذلك، يتطلب معالجة أكثر عدوانية عندما يكونون
تشارك essuti الكامنة وراء العضلات والعظام. إذا لم يعالج، والعظام توقف النمو ويؤدي الى تقصير من الذراعين والساقين، أو يحول دون نمو اليد على سبيل المثال.
هناك فقدان المرونة لانسجة العضلات. وعلاوة على ذلك، تصلب الجلد فوق المفصل يسبب تصلب وتشوه في المفاصل. الحراري يقيس التهاب "ويمكن أن تكون أداة لتقييم حالة من التهاب خلال وبعد العلاج.

المعالجة المضادة للالتهابات هي إدارة من المنشطات والميثوتريكسيت. في البداية، قد تكون إدارة المنشطات باعتبارها التسريب في الوريد. يجب أن هذه العلاجات أن تخضع لإشراف وصفة طبية من طبيب الروماتيزم للأطفال و / أو طبيب الأمراض الجلدية التي لها مصلحة معينة في هذه الأمراض.

ويتطلب علاج تصلب خطي أكثر عدوانية. في هذا ايضا شكل من اشكال العلاج الطبيعي هو المهم. يشار عندما يقع الجلد المصاب على مدى مشتركة وحيثما كان ذلك ضروريا لتمتد عميقا تدليك النسيج الضام.

في الحالة حيث يتأثر ساق واحدة وهذا قد يكون من طول مختلفة عن الأخرى، وعرج سبب، مما يزيد من الضغط على الظهر والوركين والركبتين. ويمكن تجنب هذا عن طريق استخدام رأسا على عقب إلى الأحذية.

يمكن للجلد التمويه "التمويه" مساعدة، خاصة إذا كان وجه يظهر الشقوق
يمكن القبيحة تصحيحها. في المرضى ذوي البشرة البيضاء، ينبغي حماية الجلد
من كريمات الشمس مع محددة بحيث تكون جزءا تتأثر قشيعة (التي لا تانس وليس
قتامة) ليست واضحة جدا.

ب) التصلب الجهازي

كيف يتم تشخيصه؟ ما هي أعراض المرض؟

من العلامات المبكرة للمرض هي التغييرات في لون أصابع اليدين والقدمين تتحرك من الساخن إلى البارد (ظاهرة رينود)، وجود تورم الأصابع وتقرحات في أطراف الأصابع. الجلد في أصابع اليدين والقدمين بشكل سريع في كثير من الأحيان يثخن ويصبح شفافا، مثلها في ذلك مثل الأنف. قد تصلب الجلد يغطي الجسم كله. ربما في بداية المرض لديها أيضا تورم الأصابع (تورم) وقرحة الرقمية. انه من المهم لأداء اختبارات محددة للتحقق من إشراك الأعضاء الداخلية. يجب أن يؤخذ الطفل في الرعاية من قبل متخصص في الأمراض الرئوية لدى الأطفال.

ما هو علاج التصلب الجهازي في الأطفال؟

يختلف باختلاف الجهاز المعني. وقد ثبت الميثوتركسات لعلاج البشرة فعالية. لتورم المفاصل وعلامات مرتفعة من التهاب الناتجة عن اختبارات الدم وتستخدم على حد سواء المنشطات والمخدرات مثل الميثوتريكسيت.
في حالة وجود ظاهرة رينود هو ضروري لتعزيز الدورة الدموية عن طريق الحرارة، وذلك لمنع التقرحات الجلدية في بعض الأحيان موسعات اللازمة. في حالة تورط الرئوي أو الكلوي غالبا ما تستخدم لسيكلوفوسفاميد.

وينبغي أن يتم اختيار العلاج بواسطة خبير روماتيزم الأطفال في تصلب بالتعاون مع غيرهم من المتخصصين مثل أمراض القلب والكلى.

ويستخدم العلاج الطبيعي عندما يكون المرض للحفاظ على القدرة الوظيفية للمفاصل والصدر.

وهناك حاجة إلى اختبارات ما دوريا؟

وتيرة الشيكات يعتمد على مرحلة المرض وربما تكون أكثر شيوعا في البداية. والهدف من ذلك هو تكييف العلاج على برصد التطورات تدريجيا في ظروف الطفل الفردية. وبالمثل، فإن عمليات التفتيش الدورية ضرورية للكشف عن الآثار الجانبية المحتملة المرتبطة العلاج.

في تصلب الجلد الموضعية، أطباء الأطفال، الأمراض الجلدية والتناسلية في بعض الأحيان ونفذت عمليات تفتيش دورية عن روماتيزم الأطفال. إذ لا يمكن أن تشارك في تصلب الأعضاء الداخلية الرئيسية (الرئتين والجهاز الهضمي والقلب والكلى) أمر بالغ الأهمية لجعل إجراء فحوص دورية للكشف عن أي شذوذ في وقت مبكر. ضوابط الاختبارات تحقق من تطور التهاب وتشير عملية المناعة الذاتية.

الى متى هذا المرض؟

في حالة مرض تصلب خطي مدة يقتصر عادة على مدى عدة سنوات. غالبا ما يكون تصلب الجلد ينقضي بعد سنتين إلى هذا المرض. أحيانا تحتاج إلى علاج حوالي 5-6 سنوات. قد يكون بعض البقع تصبح أكثر وضوحا بعد انتهاء العملية الالتهابية أو مرض يمكن أن يؤدي إلى نمو غير المتكافئ بين أجزاء الجسم التي ينطوي عليها والأصحاء.

التصلب الجهازي هو مرض طويل الأجل التي يمكن أن تستمر مدى الحياة.

ما هو التطور الطويل الأمد للمرض؟

•   قشيعة يترك عادة عيوب شكلية فقط على الجلد.
• قد يسبب تصلب خطي الأطفال مشاكل خطيرة بسبب ضمور العضلات، وتغير من نمو العظام وتشوهات مشترك. والتقليل من العلاجات الحديثة هذه الآثار في معظم الحالات.
• لحسن الحظ، بالمقارنة مع النموذج الكبار، والتصلب الجهازي في الأطفال لديها تشخيص أكثر مواتاة. ومع ذلك، فإنه دائما مرض خطير وربما قاتل يتطلب العلاجات المستهدفة والخبراء الطبيين. عموما هذا المرض تستقر بعد عدد معين من السنوات ولكن الرصد على المدى الطويل حتى عندما يصبحون بالغين من المهم للسيطرة على تطور المضاعفات.

وممكن "الشفاء تماما؟

الأطفال الذين يعانون من تصلب المترجمة شفاء. بعد مرور بعض الوقت حتى تصلب الجلد قد تخفف من والعودة إلى وضعها الطبيعي.

الشفاء من التصلب الجهازي هو أقل بكثير من المحتمل، ولكن هل يمكن تحقيق تحسينات كبيرة أو على الأقل تحقيق الاستقرار لها، خصوصا في مرحلة البلوغ.

نص ترجمة التصلب الدوري الايطالي الجهازية ONLUS 22/11/2011

_______________________________________________

مصدر: الطفولة تصلب ظهور المرض

© 2011 جمعية تصلب - المنقحة / يناير 2011

ص ب 581 ​​- تشيتشيستر - PO19 9EW

info@sclerodermasociety.co.uk ؛ www.sclerodermasociety.co.uk