E’ una malattia autoimmune sistemica reumatica ( cosiddetta connettivite in Europa) caratterizzata da manifestazioni vascolari a carico del circolo periferico e di quello degli organi interni, da fibrosi ( sclerosi) della cute e degli organi interni e da alterazioni immunologiche.

 La malattia esordisce nella maggior parte dei casi con il fenomeno di Raynaud ( Figura).

 E’ questa una condizione  caratterizzata da cambiamento improvviso del colore delle  mani e dei piedi, che, all’esposizione al freddo o in seguito a stress emozionali, diventano prima pallide (bianche), poi cianotiche ( bluastre), quindi, al ritorno a temperature più elevate, riacquistano il colorito normale dopo essere divenute rossastre.

Dopo un intervallo di tempo variabile, la pelle presenta un aumento di consistenza dovuto alla fibrosi e che colpisce , con una distribuzione bilaterale e simmetrica, sempre le dita delle mani, quasi sempre il volto, molto spesso gli arti, in un numero inferiore di casi (i più gravi)  il torace e l’addome ( Figura ). 

La distribuzione bilaterale e simmetrica ed il costante interessamento delle mani permettono di distinguere facilmente la Sclerosi Sistemica dalla più comune sclerodermia, malattia che colpisce solo la pelle e da altre malattie simil-sclerodermiche.  

La Sclerosi Sistemica, infatti, interessa, accanto alla cute ed ai vasi del circolo periferico, vari organi ed apparati  con conseguenze sulla funzione di ciascuno di essi. (Tabella)

 Gli studi degli ultimi anni hanno permesso di migliorare la qualità di vita e di prolungare significativamente la sopravvivenza dei pazienti di Sclerosi Sistemica.

 Sono fondamentali , a questo fine,  la diagnosi precoce, la definizione degli organi ed apparati già colpiti alla prima visita e controlli periodici tesi a cogliere , prima che siano evidenti sul piano clinico, reperti indicativi di impegno iniziale degli organi interni.

Il secondo ed il terzo aspetto sono comunemente gestiti da medici di centri specialistici.

La diagnosi precoce si fonda sull’opera del medico di medicina generale, il quale deve sospettare una malattia sistemica e cercarne le stigmate con l’aiuto della videocapillaroscopia e della ricerca di anticorpi antinucleari nel siero.

Gabriele Valentini
Professore Ordinario di Reumatologia
Nella Seconda Università di Napoli 
Dipartimento Medico Chirurgico di
Internistica e Clinica Sperimentale
e-mail: gabriele.valentini@unina2.it